Особенности течения болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – заболевание, возникающее в результате врожденного нарушения развития нервных сплетений, обеспечивающих иннервацию толстого кишечника. Патология сопровождается запорами и нарушением всасывания в толстом кишечнике.

Легко протекающая болезнь Гиршпрунга может проявиться только во взрослом возрасте, тяжелое течение характеризуется неотхождением мекония (первородного кала) у новорожденного. Заболевание диагностируется с помощью рентгеноконтрастного и эндоскопического исследования кишечника.

Болезнь Гиршпрунга лечится хирургически: производится удаление пораженной части кишечника.

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врожденный порок развития пищеварительного тракта, характеризующийся нарушением иннервации части толстого кишечника или его тотальным поражением.

В зависимости от локализации и протяженности аганглионарной зоны в проктологии выделяют ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы болезни Гиршпрунга. Мужчины страдают данной патологией в четыре раза чаще, чем женщины.

В подавляющем большинстве случаев (90%) диагноз болезни Гиршпрунга ставится новорожденным младенцам.

У 20% новорожденных при этом выявляют другие врожденные патологии нервной системы, а также заболевания сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения и мочеполовые расстройства. У детей с синдромом Дауна болезнь Гиршпрунга встречается в 10 раз чаще, чем у лиц без хромосомных нарушений.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию.

В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник.

Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.

Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше.

Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника).

Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте.

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции.

Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой.

При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.

При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия.

Если ирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки.

Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).

Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводят колоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.

В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию.

Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной.

После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения — реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы). После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.

После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита.

В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни.

Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло.

Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга имеет врожденный, генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена. Раннее выявления заболевания и своевременное оказание врачебной помощи способствует улучшению качества жизни пациентов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_proctology/hirschsprung

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и лечение

Категория: ЖКТ, мочеполовая системаПросмотров: 7212

  • Боль в животе
  • Вздутие живота
  • Понос
  • Запор
  • Интоксикация
  • Ощущение неполного опорожнения кишечника после дефекации
  • Увеличение объемов живота
  • Жесткость кала
  • Повышенное газообразование
  • Чувство отвращения от еды
  • Лентовидная форма кала
  • Задержка в росте у ребенка
  • Кал со зловонным запахом
  • Отсутствие позывов к дефекации
  • Изменение окраса различных зон оболочки одного глаза
  • Недобор веса у новорожденных

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врождённые расстройства в строении и формировании толстой кишки. Выражается недуг беспрестанными запорами и патологическим расстройством всасывания питательных веществ в кишечнике.

Наблюдается также и такой симптом, как затруднение в самостоятельной дефекации — данный процесс может совершаться раз в неделю, возможно, и реже, а в осложнённых ситуациях протекания недуга выделение экскрементов возможно только при применении клизмы.

Зачастую выражается у новорождённых на первых днях жизни. Малыша мучают запоры, наблюдается увеличение объёмов живота. Новорождённый не достигает нормы веса и роста для своего возраста. Заболевание распространено в большей степени у мальчиков, чем у девочек.

Изредка производится его диагностика у подростков и взрослых людей и чаще всего это происходит при определении совершенно иного недуга ЖКТ. Без своевременного лечения будет стремительно развиваться и приведёт к формированию тяжёлых осложнений для здоровья человека.

Лечение можно проводить только хирургическим путём, а именно удалением части кишечника, подверженной патологии.

Как упоминалось выше, заболевание диагностируется обычно в первые несколько дней жизни — причём у четвёртой части малышей наблюдаются и другие расстройства в нервной системе, болезни сердечно-сосудистой системы, органов ЖКТ и мочеполовых путей. Наиболее часто возникает у новорождённых малышей, страдающих от синдрома Дауна.

Этиология

В наше время до конца неизвестны причины возникновения болезни Гиршпрунга, медикам известно лишь то, что оно диагностируется у малышей на первой неделе жизни, а это значит, что формирование недуга происходит в утробе матери, поэтому не исключается наследственная предрасположенность и мутация генов.

Патогенез расстройства состоит в том, что в то время вынашивания ребёнка, когда начинают развиваться нервные скопления, которые в будущем будут отвечать за систему пищеварения, по непонятным причинам происходит сбой, и процесс формирования прерывается. Это и приводит к отсутствию нервных окончаний на определённом участке кишечника.

В медицинской сфере такая патология также носит название аганглиоз. Данная аномалия может поражать как небольшую зону кишечника, так и охватить весь орган. К возможным причинам относят наличие у родителей психических расстройств или нарушения в работе эндокринной системы.

Разновидности

По степени распространения лишения нервов в участке толстого кишечника, болезнь Гиршпрунга поражает:

  • прямую кишку;
  • прямую и сигмовидную кишку – самый распространённый вид заболевания;
  • одну из половин толстого кишечника;
  • абсолютно весь орган.

Возможна классификация недуга по уровню приспособляемости организма к нему.

Стадии недуга в зависимости от проявления интенсивности симптомов:

  • компенсированная – наблюдаются только сложности при дефекации, но общее самочувствие человека не ухудшается;
  • субкомпенсированная – наблюдается при поражении одной части или полностью всего кишечника. Помимо запора, начинает выражаться недостаток в организме железа (на фоне критического понижения массы тела). Процесс дефекации невозможен без клизмы;
  • некомпенсированная – клизмы необходимо проводить чаще для того, чтоб человек чувствовал себя более-менее нормально. Прогрессирует непроходимость кишечника, т. е. нарушается продвижение пищи и кала по органу.
Читайте также:  Злокачественный характер лимфомы кишечника

Симптомы

Помимо главного признака недуга – запоров, остальные симптомы у взрослых, новорождённых или маленьких детей будут отличаться. Показателями болезни у взрослого поколения являются:

  • полное отсутствие позывов к опорожнению с раннего детства. Для того чтобы вывести кал из организма, люди вынуждены пользоваться клизмами;
  • появление поноса, но в редких случаях;
  • сильное испускание газов;
  • периодичное увеличение объёмов живота;
  • распространение болевых ощущений по толстой кишке;
  • наличие твёрдых масс при дефекации;
  • сильное отравление организма, появляющееся из-за накопления токсических веществ. Оно проявляется из-за застоя кала и употребляемой пищи. Данный симптом появляется только при неправильном лечении или тяжёлом протекании заболевания;
  • изменение окраса различных зон оболочки одного глаза. Возникает из-за недостатка или же, наоборот, превышения уровня меланина в организме.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга у детей, кроме вышеуказанных проявлений, будет проявляться следующими симптомами:

  • продолжительные запоры. Ребёнок не может самостоятельно опорожниться на протяжении нескольких недель, а при тяжёлой степени недуга этого вовсе не происходит. Для того чтобы облегчить состояние малыша, родители применяют промывание желудка;
  • у новорождённых малышей не отходит первый стул или же процесс происходит на третий день жизни (при нормальном состоянии меконий должен обязательно выйти через несколько часов после рождения);
  • отставание в росте;
  • недобор или потеря веса;
  • постоянное вздутие живота;
  • отвращение к пище;
  • повышенное газообразование;
  • выделения имеют зловонный запах, а по виду напоминают ленточку;
  • после процесса дефекации полного опустошения кишечника не происходит.

Для новорождённых малышей характерно то, что в тот период грудного вскармливания жидкий стул может просачиваться через повреждённый участок кишечника. Первые проблемы возникают тогда, когда ребёнку дают дополнительный прикорм — каловые массы становятся густым и образуются запоры.

Если обнаружился один или несколько из данных симптомов, ребёнка стоит немедленно показать специалистам, иначе болезнь приведёт к опасным последствиям.

Осложнения

В случае поздней диагностики или неправильного лечения болезни Гиршпрунга, высока вероятность образования у детей и взрослых таких осложнений как:

  • хроническое воспаление кишечника. Без своевременной терапии распространяется очень стремительно и может стать причиной смерти человека;
  • каловая интоксикация;
  • недостаток железа в организме;
  • появление затвердевшего кала, нарушающего структуру кишечника. Проявляется это интенсивными болями в животе;
  • самоотравление организма выработанными самостоятельно токсинами.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать данное заболевание используют несколько методов:

  • сбор и анализ информации о протекании недуга — насколько давно были выявлены симптомы, какие воспалительные или инфекционные процессы протекают в организме, было ли обнаружено такое же расстройство у близких родственников;
  • осмотр пациента и пальпация прямой кишки. Характерной чертой является то, что прямая кишка будет пуста, даже несмотря на долгое отсутствие каловых масс;
  • рентгенографию брюшной полости — на снимке будут видны расширенные участки кишечника и отсутствие кала;
  • ирригоскопию – при данном процессе толстый кишечник заполняется взвесью бария. Проводится только после клизмы, что даст возможность детально рассмотреть стенки органа и выявить аномальные участки;
  • проводится исследование рефлексов внутреннего сфинктера;
  • УЗИ брюшной полости;
  • колоноскопию, в ходе которой обычно и подтверждается аганглиоз;
  • биопсию – при которой производится забор небольшой частички слизистой кишечника для последующего микроскопического исследования. Такой метод диагностики наиболее часто проводят взрослым пациентам.

Полученные данные анализов, а также наличие у больного трёх основных симптомов болезни Гиршпрунга – невозможность самостоятельно опорожниться, высокое газовыделение и увеличение объёмов живота, подтверждает диагноз и даёт возможность доктору назначить должное лечение.

Лечение

Основным способом лечения болезни Гиршпрунга является оперативное вмешательство. Основано оно на ликвидации той части кишечника, которая подверглась деформации и той зоны органа, на которой нет нервных окончаний. Затем проводят операцию по реконструкции. Заключается она в сшивании здорового кишечника с прямой кишкой.

После проведения такого метода терапии все симптомы, доставлявшие дискомфорт, исчезают. Но такой способ показан только для пациентов старшего возраста. Для новорождённых и маленьких детей проводят предварительные методики лечения. Только после их проведения выполняется операция. К такой терапии относят:

  • проведение клизм с лечебным раствором;
  • приём медикаментов, улучшающих микрофлору кишечника;
  • специальную диету, в основе которой лежит употребление продуктов, обогащённых клетчаткой, среди которых – кисломолочные продукты, гречневая и кукурузная каши, овощи. Кроме этого, ребёнку нужно давать более двух литров жидкости в день;
  • инъекции препаратов, содержащих белок;
  • массаж живота.

Только после проведения таких процедур детям назначается оперативное вмешательство.

Для того чтобы после операции не возникло осложнений, необходимо придерживаться правильного и рационального питания. Отказаться от жирных, острых и солёных блюд и поглощать больше витаминов и питательных веществ, которыми обогащены фрукты и овощи. После нормализации состояния, ребёнка лучше всего приобщить к спорту.

Заболевания со схожими симптомами:

Мальдигестия (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Мальдигестия – нарушение процессов пищеварения.

Синдром мальдигестии идет параллельно практически с любым заболеванием желудочно-кишечного тракта, может отмечаться при наличии некоторых врожденных патологий.

Клиническая картина имеет неспецифический характер, поэтому следует обращаться к врачу за консультацией. Лечение назначается в индивидуальном порядке, как правило, проводится комплексно и обязательно включает в себя диету.

…Хронический колит (совпадающих симптомов: 6 из 16)

Хронический колит кишечника – процесс воспалительного характера, который поражает слизистую оболочку, а также подслизистый слой этого органа.

Может сопровождаться характерными признаками, среди которых диарея и запоры, сильные спазмы, урчание и повышенное испускание газов.

Такой вид заболевания протекает с чередованием периодов обострения и отступления симптомов. Зачастую сопровождается воспалительными процессами других органов ЖКТ.

…Лимфосаркома (совпадающих симптомов: 5 из 16)

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, для которой в качестве морфологического субстрата выступают клеточные элементы, принадлежащие к лимфоидному ряду.

Лимфосаркома, симптомы которой проявляются в таких клинических признаках как поражение лимфоузлов и различных органов, также характеризуется гематогенным и лимфогенным метастазированием, происходящим с лейкемизацией у порядка 20% пациентов.

…Рак кишечника (совпадающих симптомов: 5 из 16)

Рак кишечника — это злокачественная опухоль, поражающая слизистую оболочку кишки. Представленная патология может начать своё формирование в любом отделе органа.

Чаще всего у пациентов диагностируется рак толстого кишечника. Это заболевание очень распространено и количество больных людей с каждым годом увеличивается.

На сегодня рак кишечника стоит на втором месте в мире среди онкологических патологий.

…Энтероколит (совпадающих симптомов: 5 из 16)

Воспалительные процессы, возникающие в слизистой оболочке кишечника, являются серьёзным заболеванием пищеварительного тракта, которое именуется как энтероколит.

Воспаление может поразить как тонкий кишечник (энтерит), так и толстый (колит), а после чего, если не предпринимаются лечебные мероприятия, то поражается и вся оболочка кишечника.

Наиболее распространён энтероколит у детей, но и взрослым также известны симптомы этого недуга, который в народе носит название — «расстройство желудка».

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/1639-bolezn-girshprunga-simptomy

Болезнь Гиршпрунга — лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры.

Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки.

Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  • Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  • Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  • Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  • Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.
  • Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

    Форма болезниОбласть поражения
    Прямокишечная Промежностный отдел
    Ректосигмоидальная Часть сигмовидной кишки
    Субтотальная Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

    Причины развития заболевания

    Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами.

    Читайте также:  Операция по удалению полипа двенадцатиперстной кишки

    Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни.

    Основные причины формирования болезни следующие:

  • Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  • Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  • Генетика. Немаловажную роль на развитие заболевания Гиршпрунга играет наследственность.
  • Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.
  • Симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых

    Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям заболевания Гиршпрунга относят:

  • Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  • Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  • Редко происходит диарея (жидкий стул).
  • Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  • Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  • Вздутие живота.
  • Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  • Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  • Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).
  • Как проявляется заболевание у детей

    Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

    • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
    • появляется рвота (иногда с желчью),
    • запоры либо понос,
    • повышенное газообразование,
    • предрасположенность к упорным запорам,
    • увеличение размера живота,
    • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
    • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
    • при выраженной интоксикации заболевание Гиршпрунга характеризуется увеличением толстой кишки.

    Диагностика

  • Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.

  • Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.

  • Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  • Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.

  • Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  • Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.

  • Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  • Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  • Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см.

    Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.

  • Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.
  • Лечение болезни Гиршпрунга

    Основное лечение заболевания Гиршпрунга заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия заболевания Гиршпрунга дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  • Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  • Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  • Применение очистных клизм
  • Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  • Прием витаминов.
  • В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  • Постановку диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  • Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  • Самую адекватную для исцеления заболевания Гиршпрунга у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.
  • Отзывы людей после перенесения операции

    Источник: http://4-women.ru/meditsina/proktologiya/bolezn-girshprynga-lechenie-i-otzyvy-posle-operacii-simptomy-i-prichiny-bolezni-girshprynga-y-detei-i-vzroslyh.html

    Болезнь Гиршпрунга: причины развития и способы ее устранения

    Болезнь кишечника, названная в честь описавшего ее педиатра Г. Гиршпрунга, носит врожденный характер, то есть является первичной патологией. Встречается в 90% случаев среди детей до месяца. У мальчиков диагностируется чаще. Нередко сочетается (20%) с другими болезнями сердечно-сосудистой, мочеполовой и нервной систем. В 30% случаев связана с хромосомными аномалиями (синдром Дауна).

    Заболевание является врожденной патологией

    Описание болезни

    Болезнь Гиршпрунга – аномальное формирование нервных узлов в толстом кишечнике, их отсутствие или сокращение в определенной части органа или на всем протяжении (порок кишечника). Альтернативное название – аганглиоз кишечника.

    Ориентируясь на локализацию проблемы, выделяют несколько видов: ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную, тотальную. Ганглии в кишечнике – нервные узлы (сплетения) в тканях мышц и эпителия, отвечающие за перистальтику органа и прохождение переваренной пищи. Аганглиоз – наследственное заболевание, то есть кроется в ДНК (аномальный локус 10 хромосомы).

    Причины

    Причины болезни Гиршпрунга кроются в негативных факторах, влияющих на плод в первый триместр беременности (нервная система формируется со 5 по 12 неделю). В результате чего неправильно развиваются дистальные отделы кишок.

    Чаще всего болезнь диагностируют у новорожденных детей

    Процесс протекает сверху вниз (от ротовой полости к анусу). Иногда развитие останавливается, что и проявляется частичным или полным отсутствием ганглий в той или иной части толстой кишки. Возможны несколько течений болезни, отличающихся симптомами, от которых и зависит лечение болезни Гиршпрунга у взрослых:

    • Типичное. Характерно быстрое развитие запоров и кишечной непроходимости, отсутствие стула.
    • Пролонгированное. Означает постепенное развитие болезни, запоры устраняются лекарствами.
    • Латентное. Первые признаки возникают после 14 лет – запоры, далее развивается непроходимость, помогают клизмы.

    До конца не изучен вопрос причин аномалии. Не выявлены точные факторы, влияющие на изменение ДНК. Но точно определено, что риск рождения ребенка с пороком кишечника выше в семьях с диагностированным аганглиозом.

    На развитие плода в процессе беременности влияет множество факторов

    Стадии заболевания

    Анатомическая классификация стадий патологии несколько отличается в детском и зрелом возрасте. У взрослых выделяются следующие стадии патологии:

    • Наданальная. Неиннервированность сконцентрирована в нижнеампульном участке.
    • Ректальная. Распространение патологии по всей прямой кишке.
    • При ректосигмоидной форме болезнь Гиршпрунга распространяется на сигмовидную кишку.
    • Субтотальная. Включение ободочной кишки.
    • Тотальная. Аганглиоз всей толстой кишки.

    Классификация болезни Гиршпрунга по степени увеличения прямой кишки (мегаколон) включает такие разновидности, как мегаректум (значительное расширение), мегасигма (расширение и удлинение), левосторонний (расширение сигмовидной и нисходящей кишки), субтотальная форма болезни Гиршпрунга (расширение ободной до правого изгиба), тотальный (расширение всей толстой кишки), мегаилеум (расширение и удлинение толстой кишки).

    На поздних стадиях самостоятельное опорожнение кишечника невозможно

    Опираясь на специфику мегаколона выделяют три типа болезни (по характеру течения): компенсированный (редкий стул, раз в 3-7 дней, но самостоятельный или при помощи лекарств и клизм), субкомпенсированный (запоры более недели, решаемые только клизмой), декомпенсированный (отсутствие позыва к дефекации, невозможность опорожнения даже при помощи клизмы, решается хирургически).

    Симптомы отклонения

    Симптомы болезни Гиршпрунга легкой стадии могут проявиться у взрослых в довольно позднем возрасте. Наданальную форму с коротким деформированным участком называют «болезнью взрослых».

    Основной симптом у взрослых – запоры с детства без позыва к дефекации. По мере накопления токсинов – вздутие и схваткообразная боль, общая слабость, температура. Однако чаще симптомы возникают сразу после родов. У детей до месяца наблюдается отсутствие первичного кала (в течение суток от рождения), рвота, метеоризм, запоры или диарея.

    Читайте также:  Чем опасны полипы в желчном пузыре

    Анемия — один из симптомов болезни Гришпунга

    Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга у детей зависят от стадии патологии и возраста ребенка. В раннем и младенческом периоде — отставание в общем развитии ребенка (нехватка питательных элементов), хронические продолжительные запоры, увеличение живота (лягушачий живот).

    Позже присоединяются признаки анемии, кровяные прожилки в кале, воспаление всего кишечника, интоксикация (рвота, жар, понос), деформация грудной клетки и каловые камни.

    Лягушачий живот у взрослых встречается редко, так как при постепенном развитии болезни и периодическом очищении не возникает аномального растяжения. Если встречается, то выглядит асимметрично (слева больше). Глазом определяется перистальтика, пальцами – полная отходов и скоплений кала ободочная (чаще сигмовидная) кишка.

    Посмотрев эту видео передачу, вы узнаете больше о признаках о болезни Гиршпрунга:

    Диагностика заболевания

    Диагностика болезни Гиршпрунга предполагает совокупность инструментальных и функциональных исследований, осмотр и сбор анамнеза:

    • Анамнез позволяет выяснить характер течения болезни, симптомы, особенности условий жизни пациента, наличие патологии у кого-то из родных, перенесенные заболевания.
    • Пальпация эффективна не на всех стадиях, но с ее помощью можно определить каловые застои.
    • Рентген при болезни Гиршпрунга — первая из инструментальных процедур. Применяются несколько его разновидностей. С их помощью оценивается работа и состояние кишок.
    • Классический обзорный рентген позволяет выявить каловые комки и закупорку. Альтернатива – УЗИ.
    • Контрастный рентген покажет деформации кишки (сужения и расширения, продолжительность), проверит сократительную способность, оценит состояние слизистой на пораженных участках.
    • К эндоскопическим методам исследования относится ректороманоскопия и колоноскопия. Первая процедура позволяет оценить состояние сигмовидной кишки, вторая – вспомогательная при значительном увеличении органа.
    • Проверить ректоанальный рефлекс и работу сфинктеров поможет аноректальная манометрия. Процедура основана на тестовом раздражении нервных окончаний для выявления внутристеночной нервной передачи.
    • Гистохимический анализ. Изучение материала с 5,10 или 15 см от анального канала. Анализируется уровень ацетилхолинэстеразы. На пораженном участке он выше.
    • Иммуногистохимическая диагностика применяется при очень коротком аномальном участке и неэффективности других процедур. Диагностика выявляет оксид азота в нервных клетках. В аномальной зоне его не наблюдается.
    • Биопсия тканей прямой кишки. Выявляет ослабленные ганглии или их отсутствие.

    Колоноскопия — один из самых информативных методов исследования кишечника

    Лечение

    Операция при болезни Гиршпрунга – единственный известный современной медицине метод лечения. Назначается как детям, так и взрослым. Цель операции – устранение затруднений проходимости и выхода каловых масс. Для этого полностью вырезают пораженный участок кишечника.

    Существует несколько разновидностей операций. В отношении взрослых применяется только одна – техника Дюамеля (вариация ГНЦК). Преимущества методики:

    • безопасность и стерильность;
    • максимально возможное удаление атрофированного участка;
    • сохранение работы заднего сфинктера;
    • поэтапное выполнение операции несколькими хирургами.

    Отдельно следует рассмотреть то, как у детей лечить болезнь Гиршпрунга с помощью операций: техника Суонсона, Соаве, другие модификации Дюамеля (в том числе классическая). Рекомендуемый возраст операции – год – полтора. При компенсаторной форме – 2-4 года.

    Операция проводится в несколько этапов

    По этапам техники идентичны: резекция (удаление аганглиозного участка), колостомия (выведение здоровой культи наружу), реабилитация (привыкание больного к новой работе кишечника), реконструкция (соединение остатка толстой кишки и культи кишечника) и зашивание выводящего разреза.

    В ряде случаев период колостомии продлевается. После операции отмечаются временные нарушения стула. Предотвратить развитие осложнений болезни или ее перехода на новую стадию поможет лечебная гимнастика, массаж, диета, внутривенное питание, клизмы, прием витаминов. Эти же способы относятся к подготовительному этапу перед операцией и восстановительному после нее.

    Осложнения

    К общевозрастным и частым осложнениям синдрома Гиршпрунга относится кишечная непроходимость, воспаление, язвы и сквозные образования в расширенных отделах, кровотечения.

    Пневмония — одно из осложнений болезни

    Для детского возраста характерен энтероколит. Воспаление слизистой может варьироваться от небольших инфильтратов до острого воспаления брюшины. Последнее сопровождается симптомокомплексом (шок, водянистая диарея и острая рвота, обезвоживание, распирание брюшной полости), требующим немедленной госпитализации и операции.

    Встречается видоизменение грудины. Под давление увеличенных органов смещается диафрагма, грудной каркас деформируется. Возникают проблемы дыхательной системы (бронхит, пневмония). Осложнения при болезни Гиршпрунга у новорожденных отличаются быстро прогрессирующим дисбиозом, инфекциями и язвами. Что может закончиться смертью.

    Источник: http://kishechnik.guru/zabolevaniya/tolstyj-kishechnik/bolezn-girshprunga.html

    Болезнь Гиршпрунга — симптомы, лечение, операция

    Болезнь Гиршпрунга – одна из наиболее распространенных аномалий развития толстого кишечника, которая проявляется отсутствиеминнервации определенного отдела либо всей кишки. Болезнь Гиршпрунга имеет генетическую этиологию.

    Заболевание характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе кишечника. Болезнь имеет наследственный характер и обусловлена мутацией в 10 хромосоме.

    При несвоевременной диагностике может провоцировать развитие острых воспалительных процессов в кишечнике, а также привести к летальному исходу.

    Патогенез болезни Гиршпрунга

    Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

    Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения).

    В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

    Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

    Болезнь Гиршпрунга у детей

    В силу своей этиологии болезнь Гиршпрунга диагностируется у новорожденных либо в первый год их жизни. Однако существуют особые формы заболевания, которые в полной мере развиваются лишь во взрослом организме.

    Причинами развития болезни Гиршпрунга у детей в онтогенезе является как наследственный фактор, так и нарушение внутриутробного развития. Частота диагностирования болезни Гиршпрунга у детей составляет приблизительно 1:5000.

    Заболевание чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек (5:1). При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. У большинства пациентов полностью возобновляется перистальтика кишечника и нормализуется естественное испражнение.

    У 1% пациентов сохраняется необходимость колостомы (выведенный на переднюю брюшную стенку и закрепленный там открытый конец ободочной кишки) для выведения каловых масс и газов.

    Болезнь Гиршпрунга: симптомы, методы диагностики

    Основными симптомами болезни Гиршпрунга являются:

    • Запоры;
    • Тошнота, рвота;
    • Боли в брюшной полости;
    • Вздутие живота, метеоризм.

    Аганглиозный сегмент толстой кишки играет роль функционального стеноза, выше которого формируется аномальное расширение кишки, где происходит скопление каловых масс. Выраженность симптомов болезни Гиршпрунга будет прямо пропорциональна протяженности сегмента пораженной кишки.

    Во многих случаях при пальпации обнаруживается скопление каловых масс. Основным симптомом болезни Гиршпрунга у детей является задержка отхождения мекония в первые 24-48 часов. У некоторых детей развитие симптомов может начаться лишь в период отнятия от груди и при переходе на твердую пищу.

    В редких случаях при болезни Гиршпрунга, симптомы которой очень схожи с симптомами при кишечной непроходимости, у пациентов развивается энтероколит (воспаление толстой и тонкой кишки), провоцирующий диарею.

    Основнымиметодами диагностики болезни Гиршпрунга являются рентгенографическое исследование кишечника с применением контрастных веществ, а также биопсия толстого кишечника. Данных, полученных этими методами, вполне достаточно для постановки диагноза и определения локализации и стадии развития заболевания. В редких случаях применяются также УЗИ и аноректальная манометрия.

    Лечение болезни Гиршпрунга: основные методы

    К основным методам лечения болезни Гиршпрунга относятся:

    • Диетотерапия;
    • Консервативное лечение;
    • Радикальное лечение.

    Диетотерапия и консервативное лечение болезни Гиршпрунга – временные меры при подготовке пациента к радикальному (оперативному) лечению. Диетотерапия направлена на уменьшение проявления симптомов у пациента, в то время как консервативное лечение применяется для устранения симптомов либо их облегчения.

    Радикальное лечение болезни Гиршпрунга предполагает оперативное вмешательство, при котором иссекается аганглиозный участок кишечника с наложением анастомоза.

    До недавнего времени, операции при болезни Гиршпрунга проводились со вскрытием брюшной полости и наложением колостомы до возобновления нормальной перистальтики кишечника.

    Повторное оперативное вмешательство проводилось спустя определенное время для закрытия выведенной колостомы и сшивания здоровых участков кишечника.

    Современные малоинвазивные лапароскопические методики позволяют при болезни Гиршпрунга операцию проводить в один этап, предполагающий иссечение участка, лишенного иннервации и формирование анастомоза через ректальный доступ.

    В настоящее время при болезни Гиршпрунга операции с открытым доступом проводятся лишь при наличии серьезных осложнений, таких как энтероколит либо мегаколон, которые являются резистивными к консервативным методам лечения.

    Видео с YouTube по теме статьи:

    Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

    Источник: http://www.neboleem.net/bolezn-girshprunga.php

    __________________________________________
    Ссылка на основную публикацию