Меры профилактики и прогноз первичного склерозирующего холангита

Симптомы и лечение первичного склерозирующего холангита

Склерозирующий холангит — заболевания печеночных желчных протоков, при котором в их стенках начинается хроническое воспаление. Результатом его возникновения являются процессы склерозирования, то есть замещение рубцовой тканью.

Эта патология не имеет причинной связи с другими болезнями печени, но часто влечет за собой появление осложнений со стороны этого органа. В сегодняшней статье мы расскажем, почему развивается склерозирующий холангит.

Симптомы и лечение заболевания также будут представлены вашему вниманию.

Анатомическая справка

Желчь является важной составляющей процесса пищеварения. Она участвует в расщеплении жиров, повышает активность ферментов поджелудочной железы и стимулирует перистальтику кишечника. Желчь непрерывно вырабатывают клетки печени — гепатоциты. За сутки в результате их усиленной работы получается около 1 л жидкости.

После этого желчь поступает в пузырь и двенадцатиперстную кишку.
Отток секрета организован с помощью специальных протоков. В зависимости от расположения они бывают внутрипеченочними и внепеченочними. Вследствие застойных процессов, проникновения патогенной флоры или по ряду других причин протоки могут воспаляться.

При этом говорят о развитии такого заболевания, как холангит. Патологический процесс всегда имеет различную этиологию. Поэтому выделяют следующие его виды: токсический, бактериальный, гельминтозний, склерозирующий. Последний встречается крайне редко, однако характеризуется тяжелым течением. Склерозирующий холангит подразделяется на две формы: первичную и вторичную.

Каждая из них характеризуется определенным набором признаков и течению. В первом случае подразумевается хроническое заболевание, которое сопровождается застоем желчи и негнойным воспалением протоков, их разрушением и замещением соединительной тканью. Вторичная форма патологии развивается под действием токсических веществ.

В редких случаях ее возникновение обусловлено недостаточным кровоснабжением. В этой статье мы более подробно остановимся на первоначальном варианте болезни.

Краткое описание заболевания

Первичный склерозирующий холангит относится к категории редких патологии желчевыводящей системы. Согласно статистическим данным, ее диагностируют у каждого четвертого человека на 100 тысяч населения. Механизм развития заболевания сводится к появлению воспалительного процесса в мелких печеночных протоках.

При этом происходит их склерозирование. Постепенно перекрываются и деформируются протоки, по которым желчь поступает в пузырь. Застойные процессы распространяются на межклеточное пространство печени, в результате развивается цирроз.

Еще в конце прошлого века диагностировать болезнь удавалось только после хирургического вмешательства или вскрытия. Благодаря развитию медицины сегодня недуг можно обнаружить значительно раньше. В большей степени подвержены представители сильного пола в возрасте от 25 до примерно 40 лет.

Эти границы достаточно условны, поскольку болезнь может длительно протекать бессимптомно. Иногда проявления воспаления ошибочно воспринимают за аутоиммунные патологии, язвенный колит или муковисцидоз.

Причины холангита

Точные причины развития заболевания неизвестны. Врачи выделяют группу факторов, которые увеличивают вероятность его появления. К их числу можно отнести:

  • наследственную предрасположенность;
  • активность вирусов в организме;
  • склонность к аутоиммунных болезней;
  • влияние токсичных веществ.
  • Среди перечисленных факторов первостепенное значение придается генетическим механизмам. Весомым подтверждением этого факта являются многочисленные исследования заболевания среди членов одной семьи.

    Клиническая картина

    На протяжении многих лет болезнь может протекать бессимптомно или со слабо выраженными признаками. Больные часто не могут точно сказать, когда именно появились указывают на склерозирующий холангит симптомы.

    Патология обычно обнаруживается случайно при обращении к врачу по поводу других проблем со здоровьем. Во время диагностики обнаруживается первый признак недуга — повышение показателей печеночных ферментов.

    По мере прогрессирования заболевания изменяется и клиническая картина. Среди основных симптомов необходимо выделить следующие:

  • слабость, постоянная сонливость;
  • плохой аппетит;
  • пожелтение слизистых оболочек, кожи;
  • повышение температуры до субфебрильных значений;
  • ноющая боль в зоне правого подреберья, отдает в шею или лопатку;
  • кожный зуд;
  • множественные ксантоми;
  • дискомфорт в левом подреберье, который возникает из-за увеличения селезенки;
  • усиленная пигментация кожи.
  • Иногда первичный склерозирующий холангит сопровождают воспалительные патологии кишечника. К их числу можно отнести язвенный колит, болезнь Крона.

    Методы диагностики

    При подозрении на заболевание нужно сразу обратиться за помощью к врачу. Обследование пациента начинается с изучения анамнеза, жалоб и первичных симптомов. После этого приступают к физикальному осмотру.

    У больного могут быть расчесы на коже, выраженная желтуха. При пальпации обычно обнаруживается увеличенная в размерах печень, селезенка. С целью подтверждения предварительного диагноза пациента отправляют на дообследование.

    Оно включает в себя следующие мероприятия:

  • анализ крови (превышение показателей лейкоцитов и СОЭ свидетельствует о воспалительном процессе);
  • УЗИ брюшной полости;
  • эластография печени (позволяет оценить эластичность органа);
  • ретроградная холангиопанкреатография (рентгеновское исследование с применением контраста);
  • биохимия крови (при первичном склерозирующем холангите наблюдаются повышенные показатели печеночных ферментов);
  • МРТ;
  • биопсия печени (этот метод исследования помогает выявить участки фиброза).
  • Перечисленные методы обследования позволяют подтвердить первичный склерозирующий холангит. Диагностика этого заболевания также помогает определить степень тяжести патологического процесса. Всего их существует четыре:

  • Портальная. Для нее характерно появление фиброза и отечности печеночных протоков.
  • Перипортальная. Симптомы первой стадии дополняются более выраженным фиброзом и процессами разрушения протоков.
  • Септальная. На этом этапе развития болезни возникают начальные признаки цирроза.
  • Цирротическая. Характеризуется полноценным развитием билиарного цирроза печени.
  • На основании полученных результатов комплексного обследования врач назначает терапию.

    Принципы лечения

    Терапия при этом заболевании направлена на купирование воспалительного процесса, восстановление тока желчи и дезинтоксикацию организма. С этой целью в современной медицине применяются консервативные и оперативные методы лечения.

    В первом случае имеется в виду прием лекарственных препаратов и соблюдение строгой диеты. Хирургическое вмешательство показано в особо серьезных ситуациях, когда консервативное лечение оказывается неэффективным.

    Выбор конкретного метода терапии остается за врачом.

    Применение лекарственных препаратов

    В зависимости от тяжести болезни, может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, ему назначают спазмолитики («Но-шпа», «Спазмобрю»). Устранить воспалительный процесс помогают следующие препараты:

  • Иммуносупрессанти («Азатиоприн»). Они подавляют активность иммунной системы.
  • Антифиброгенние средства. Основное их действие направлено на ликвидацию фиброзов и профилактику их дальнейшего развития.
  • Глюкокортикостероидние гормоны («Преднизолон»). Они способствуют снижению воспалительных процессов.
  • Применение перечисленных медикаментов позволяет побороть на начальном этапе развития первичный склерозирующий холангит. Симптомы этого заболевания часто мешают вести привычный образ жизни пациентам.

    Кожный зуд, проблемы с ЖКТ и диспепсические расстройства — все эти нарушения негативно отражаются на их самочувствии. Поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия. Она включает в себя прием гепатопротекторов (Эссенциале), желудочных ферментов («Креон») и препаратов для устранения зуда.

    Лекарственные средства всегда подбираются индивидуально с учетом общей клинической картины и состояния пациента.

    Особенности диеты

    Больному назначается питание «стол № 5». При этой диете следует ограничить потребление жирных, жареных и острых блюд. Животные жиры лучше заменить растительными. Кроме того, нужно полностью исключить из рациона сдобу и сладости, кислые фрукты и ягоды, шоколад, алкоголь, копчености и маринады.

    Разрешается употреблять нежирное мясо/рыба, некоторые виды хлеба, каши на воде. Также можно есть молочные продукты, мед, макаронные супы на овощном бульоне. При диагнозе «первичный склерозирующий холангит» лечение с помощью медикаментов и диеты дает положительный результат лишь на начальной стадии.

    Если это время упущено, требуется проведение операции.

    Хирургическое вмешательство

    Консервативные методы терапии используются при неосложненных формах патологического процесса. Даже своевременное обращение к врачу не всегда дает положительный результат в проведении дальнейшей терапии.

    Когда лечение препаратами не приводит к нормализации состояния или не удается восстановить нормальный ток желчи, прибегают к хирургическому вмешательству. Сегодня врачи отдают преимущество эндоскопических операций.

    Они предусматривают проведение всех манипуляций с помощью небольших разрезов на коже. Однако такие процедуры в большинстве случаев дают кратковременный эффект и чреваты осложнениями. Также проводят баллонную дилатацию со стентированием протоков.

    Во время процедуры врач расширяет каналы специальными баллонами и устанавливает сеточки, препятствующие их сужению. Если имеет место быть запущен склерозирующий холангит, лечение предполагает пересадку печени.

    Возможные осложнения

    Заболевание характеризуется медленным течением. Оно плохо поддается терапии, а большое количество системных проявлений только усложняет процесс. Среди наиболее распространенных его осложнений можно выделить следующие:

  • Портальная гипертензия. Это патология, что сопровождается повышением давления в печеночном кровотоке. Основным ее проявлением считается асцит.
  • Синдром холестаза. На фоне склерозирования желчные протоки постепенно сужаются, в них нарушается проходимость. Этим объясняется появление желтухи и зуда. По мере прогрессирования недуга просвет сужается все сильнее. Возникает стеаторея, которая сопровождается остеопорозом.
  • Бактериальный склерозирующий холангит печени.
  • Хронический панкреатит.
  • Холангиокарционома (опухоль желчных протоков).
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Такие осложнения развиваются на 3-4 стадии патологического процесса.

    Прогноз и меры профилактики

    Первичный склерозирующий холангит относится к категории медленно прогрессирующих заболеваний. Его результатом в большинстве случаев является хроническая печеночная недостаточность.

    Существенно ухудшают прогноз преклонный возраст больного, наличие сопутствующих патологий кишечника, возникновения осложнений. Как правило, с момента появления начальных признаков до финальной стадии болезни проходит от 7 до 12 лет.

    Можно ли предупредить первичный склерозирующий холангит? Отзывы врачей говорят о том, что из-за недостаточного изучения болезни специфической профилактики не разработано.

    Читайте также:  Атрезия прямой кишки у младенцев: причины и способы лечения

    Источник: http://stomatlife.ru/medicina/pervichnyy-skleroziruyushchiy-holangit-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

    Первичный склерозирующий холангит: симптомы, лечение

    Первичный склерозирующий холангит: симптомы, лечение

    Печень – один из самих важных внутренних органов человека. Причинами ее поражения могут быть различные заболевания, включая холангит – склерозирующий или инфекционный.

    Первичный склерозирующий холангит – это редкое заболевание, поражающее желчевыводящие протоки. Частота его развития – 6,3 случая на 100 000 населения. Симптомы первичного склерозирующего холангита возникают из-за нарушений оттока желчи и развития фиброза или цирроза печени. Существуют различные методы лечения этого заболевания, однако большинство из них направлено на облегчение симптомов.

    Что такое первичный склерозирующий холангит

    Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это редкое хроническое заболевание печени, которое характеризуется прогрессивным нарастанием холестаза, воспалением и фиброзом желчевыводящих путей.

    Заболевание носит такое название, потому что:

    • его точная причина неизвестна – первичный холангит .
    • оно вызывает рубцевание и утолщение желчевыводящих протоков – склерозирующий холангит.
    • оно характеризуется воспалением желчевыводящих протоков – холангит.

    ПСХ может развиваться изолированно, но у некоторых пациентов его появление связано с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с хроническим язвенным колитом.

    Печень вырабатывает желчь, которая необходима для переваривания еды в пищеварительном тракте. Из печени в кишечник желчь попадает по желчевыводящим (билиарным) протокам.

    При ПСХ в билиарных протоках внутри и снаружи печени развивается воспаление и рубцевание, которые вызывают сужение их просвета. Это приводит к застою желчи в печени (холестазу), который может повредить гепатоциты и стать причиной фиброза печени.

    В конце концов соединительная ткань распространяется по всей печени, вызывая цирроз.

    Цирроз – это тяжелое заболевание, при котором нормальные ткани печени замещены рубцовыми. Он медленно прогрессирует и часто на ранних стадиях развития не дает никаких симптомов. Однако по мере роста нарушений функционирования печени могут развиваться различные серьезные проблемы.

    Причины

    Точные причины этого заболевания остаются неизвестными. Ученые считают, что развитие первичного склерозирующего холангита обусловлено различными факторами, включая генетическую предрасположенность, воздействие бактерий и вирусов, проблемы с иммунной системой.

    Подозревается, что в этиологии ПСХ важное значение имеет аутоиммунные механизмы, так как примерно 75–90% пациентов с этой болезнью также имеют воспалительные заболевания кишечника. Однако только у 4% пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника развивается ПСХ.

    Также считается, что в развитии ПСХ определенное значение имеет воспалительный ответ на бактериальную или вирусную инфекцию, ишемическое повреждение.

    Важную роль могут играть генетические факторы – если человек имеет ПСХ, у его близких родственников наблюдается повышенный риск развития этого заболевания.

    ПСХ чаще развивается у мужчин в возрасте 20–30 лет.

    Симптомы

    В ранних стадиях ПСХ может не иметь никаких симптомов. Клиническая картина развивается только тогда, когда у пациента развивается холестаз из-за неспособности выведения желчи из печени. Ранние симптомы ПСХ включают кожный зуд и усталость, позже присоединяются ухудшение аппетита и снижение веса. По мере увеличения уровня билирубина в крови появляется желтуха.

    Билирубин выводится через почки, из-за чего моча приобретает темный цвет. Так как в кишечник поступает мало желчи, нарушается усвоение жиров, что приводит к стеаторее. При наличии воспаления в тканях печени пациента беспокоят боль в правом подреберье.

    Так как желчь не может нормально дренироваться из печени, она накапливается в желчевыводящих протоках, что увеличивает риск развития инфекционного воспаления. Это вызывает повышение температуры тела и усиление боли.

    Первичный склерозирующий холангит – это прогрессирующее заболевание, поэтому его симптомы могут появляться и исчезать в течение многих месяцев или лет после установления диагноза.

    По мере прогрессирования болезни может развиться цирроз, который приводит к нарушению функций печени и появлению связанных с этим заболеванием симптомов.

    Клиническая картина цирроза включает асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, нарушение свертываемости крови (проявляется повышенной кровоточивостью), печеночную энцефалопатию.

    Диагностика

    Так как многие пациенты с ПСХ не имеют на ранних стадиях заболевания никаких симптомов, для установления диагноза необходимы дополнительные обследования.

    Лабораторное обследование

    Лабораторное обследование – первый этап в диагностике первичного склерозирующего холангита. Чаще всего применяются функциональные печеночные тесты, к которым принадлежат следующие показатели биохимического анализа крови:

    • Аланинаминотрансфераза – это фермент, который участвует в метаболизме белков и в большом количестве содержится в гепатоцитах. При повреждении печени уровень аланинаминотрансферазы в крови увеличивается.
    • Аспартатаминотрансфераза – также является ферментом, содержащимся внутри гепатоцитов. Когда в биохимическом анализе крови наблюдается увеличенный ее уровень, это говорит о повреждении печени. Однако аспартатаминотрансфераза может повышаться и при повреждении миокарда и скелетных мышц.
    • Щелочная фосфатаза – этот фермент содержится в основном в гепатоцитах и клетках костной ткани. При первичном склерозирующем холангите ее уровни повышаются в 3–5 раз.
    • Альбумин – это главный белок, который синтезируется в печени и выделяется в кровь. При поражении печени способность выработки альбумина нарушается, его уровень в крови снижается.
    • Билирубин – это химическое вещество, придающее желчи ее желтовато-зеленоватый цвет. При развитии холестаза повышаются его уровни.

    По мере прогрессирования болезни снижается выработка факторов свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью. Если у пациента возникло инфекционное воспаление желчевыводящих путей, в общем анализе крови может наблюдаться лейкоцитоз.

    Холангиография

    Холангиография – это название методов инструментального обследования, которые позволяют визуализировать желчевыводящие пути. Именно с ее помощью можно подтвердить диагноз склерозирующего холангита.

    Холангиографию проводится несколькими способами:

    • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Это обследование проводится с помощью гибкого эндоскопа, который заводится через рот, пищевод и желудок в двенадцатиперстную кишку. Через него в желчевыводящие пути вводится контраст, после чего выполняется рентгенография. Эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию также можно применять для взятия биопсии или для лечения блокированных протоков. У пациентов с ПСХ желчевыводящие протоки сужены, они напоминают по внешнему виду ожерелье – участки сужения чередуются с участками расширения.
    • Чрезкожная чрезпеченочная холангиография. Во время этой процедуры через кожу в желчевыводящий проток в печени с помощью иглы вводится тонкая трубка. Затем в билиарное дерево вводится контраст и выполняется рентгенография.
    • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография – это обследование для получения изображения желчевыводящих путей использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи. Также в организм не нужно вводить никакие инструменты. Это безболезненное и безопасное обследование все чаще используется для диагностики первичного склерозирующего холангита.

    Ультразвуковое обследование

    С помощью ультразвукового исследования при первичном склерозирующем холангите можно обнаружить диффузное утолщение стенок желчевыводящих протоков и изменения печени, характерные для фиброза или цирроза.

    Биопсия печени и гистологическое исследование

    Некоторым пациентам с ПСХ проводят биопсию, во время которой берут небольшой кусочек ткани печени для гистологического исследования. При этом заболевании вокруг внутрипеченочных желчевыводящих протоков обнаруживают концентрический фиброз. На поздних стадиях ПСХ в образцах тканей печени, полученных с помощью биопсии, обнаруживают цирроз.

    Лечение

    В настоящее время специфического лечения первичного склерозирующего холангита, которое было бы способно устранить или замедлить прогрессирование этого заболевания, не существует. Все применяемые методы направлены на облегчение симптомов и лечение появившихся осложнений ПСХ. Единственным «излечением» ПСХ является пересадка печени.

    Диета и алкоголь

    Большинству пациентов с первичным склерозирующим холангитом рекомендуется соблюдать обычную рациональную диету, поддерживать здоровый вес.

    В идеале, любой человек с воспалением печени должен отказаться от употребления спиртного или пить его в очень малом количестве. Употребление алкоголя может увеличить риск и скорость развития цирроза печени.

    Также полезно уменьшить количество жиров и соли в рационе.

    Консервативное лечение

    Медикаментозная терапия направлена на облегчение симптомов и контролирование осложнений первичного склерозирующего холангита. С целью замедления прогрессирования болезни применяются иммуносупрессанты, хелатирующие препараты и кортикостероиды, однако их использование не характеризуется высокой эффективностью.

    Иммуносупрессивная терапия применяется из-за возможного аутоиммунного механизма развития ПСХ. К используемым препаратам принадлежат азатиоприн, циклоспорин, метотрексат. Эффективность этого метода лечения не была подтверждена в научных исследованиях.

    Хелатирующие препараты (пеницилламин) для лечения первичного склерозирующего холангита применяются из-за повышения при этом заболевании уровня меди в плазме крови, моче и тканях печени.

    Улучшить показатели функциональных печеночных тестов может применение урсодезоксихолевой кислоты, но лечение этим препаратом не увеличивает продолжительность жизни пациентов с ПСХ.

    Считается, что урсодезоксихолевая кислота выводит токсические желчные кислоты из печеночно-кишечной циркуляции и защищает желчевыводящие протоки от повреждения.

    Однако ее прием может сопровождаться различными осложнениями, например, кровотечением.

    Зуд часто лечат с помощью антигистаминных средств (дифенгидрамин, лоратадин) или холестирамина – препарата, который помогает связывать соли желчных кислот.

    Некоторым пациентам, не переносящим холестирамин, для облегчения зуда назначают антибиотик рифампин. Точный механизм его действия неизвестен, но считается, что он блокирует ответ головного мозга на вещества, вызывающие зуд.

    Подобным эффектом обладают и препараты антагонистов опиатов (например, налтрексон).

    При развитии инфекционного воспаления желчевыводящих путей необходимо проведение достаточно длительной антибактериальной терапии.

    Лечение стеноза желчевыводящих путей

    Сужение, возникающее в желчевыводящих протоках при ПСХ, можно устранить с помощью следующих методов:

    • Баллонная дилатация. С помощью этой процедуры можно расширить места сужения в крупных желчевыводящих путях, находящихся за пределами печени. Во время баллонной дилатации врач заводит к суженному месту протока тонкую трубку с надуваемым баллоном на конце с помощью эндоскопа. После позиционирования этого катетера врач раздувает баллон и расширяет место сужения.
    • Стентирование. Во время этой процедуры врач с помощью эндоскопа и специальных инструментов помещает в суженный желчевыводящий проток небольшой пластиковый стент, который поддерживает его в расширенном состоянии.
    Читайте также:  Противопаразитарная чистка кишечника содой

    Пересадка печени

    Трансплантация печени – это единственный метод, с помощью которого можно вылечить ПСХ. Во время пересадки хирурги заменяют пораженную печень здоровым донорским органом. Этот метод применяется у пациентов с печеночной недостаточностью или другими тяжелыми осложнениями ПСХ.

    Однако у некоторых пациентов после трансплантации печени может развиться рецидив заболевания, хотя это наблюдается очень редко. Трехлетняя выживаемость для пациентов, перенесших пересадку, составляет 81%, а пятилетняя – примерно 75%.

    Первичный склерозирующий холангит у детей

    Хотя ПСХ чаще встречается у взрослых, это заболевание может возникнуть и у детей. Клиническая картина болезни подобна симптомам, наблюдаемым у взрослых. Маленькие пациенты могут страдать от усталости, зуда, повышенной температуры, желтухи и снижения веса.

    Для установления диагноза применяются определение функциональных печеночных тестов, магнитно-резонансная или эндоскопическая ретроградная холангиография, ультразвуковое исследование. Лечение первичного склерозирующего холангита у детей почти аналогично применяемым у взрослых пациентов методам.

    Первичный склерозирующий холангит у беременных

    После выявления ПСХ для женщин вопрос о беременности может оказаться очень актуальным. В большинстве случаев вынашивание ребенка безопасно для пациенток с этим заболеванием. Это объясняется тем, что у большинства женщин во время беременности поражение печени находится на ранней стадии. Однако в случае тяжелого цирроза печени от беременности нужно воздержаться.

    Беременным женщинам с ПСХ необходимо тщательное наблюдение врачей и регулярное обследование. Также им нужна коррекция лечения, чтобы не нанести вред малышу. Благодаря медицинскому вниманию, большинство пациенток с ПСХ рожает здоровых младенцев.

    Осложнения

    У пациентов с ПСХ могут развиваться следующие осложнения:

    • Дефицит витаминов А, D, Е и К. Эти витамины являются жирорастворимыми, поэтому при недостаточном поступлении желчи в кишечник нарушается их абсорбция.
    • Инфекции желчевыводящих протоков, которые могут вызвать озноб, повышение температуры тела и боль в правом подреберье.
    • Цирроз, при котором здоровая ткань печени замещается фиброзной.
    • Остеопороз.
    • Печеночная недостаточность.
    • Рак желчевыводящих путей – развивается примерно у 10% пациентов с ПСХ.

    Прогноз

    ПСХ является прогрессирующим заболеванием, которое приводит к циррозу печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет примерно 12 лет. Единственным методом лечения, который способен изменить прогноз, является трансплантация печени.

    Профилактика

    Так как точная причина ПСХ неизвестна, предотвратить его развитие невозможно.

    Первичный склерозирующий холангит – редкое заболевание, при котором нарушается отток желчи из печени.

    К сожалению, его точные причины неизвестны, поэтому предотвратить развитие этой болезни невозможно. Консервативная терапия направлена лишь на облегчение симптомов.

    Единственным методом, способным вылечить первичный склерозирующий гепатит и улучшить прогноз у пациентов, является пересадка печени.

    Источник: http://moizhivot.ru/pechen/pervichniy-skleroziruyushiy-holangit/

    Первичный склерозирующий холангит

    Первичный склерозирующий холангит

    Поражение протоков печени, через которые происходит отток вырабатываемой её клетками желчи, носит название — холангит. Эта болезнь может проявляться в острой и хронической форме. Часто она длительное время протекает без особых признаков и симптомов, что может привести к развитию функциональных осложнений и нарушению пищеварительного процесса!

    Первичный склерозирующий холангит является редким заболеванием, влияющим на желчные протоки и печень. Воспаление и рубцевание желчных протоков может привести к повреждению паренхимы и развитию цирроза печени — состояния, при котором нормальная ткань  заменяется рубцовыми клетками (фиброз).

    В зависимости от стадии и прогресса развития клинической картины перспективы для продолжительности жизни больного человека могут быть различными.

    В медицинской практике встречаются случаи, при которых достигалась максимальная продолжительность жизнь пациента в 45 лет после установления первичного диагноза склерозирующего холангита.

    Немного анатомии в развитии холангита

    Печень находится в правой верхней части брюшной полости. Она имеет много функций, которые включают в себя:

    1. Хранение гликогена (топливо для тела), который вырабатывается из сахара. При необходимости гликоген расщепляется до глюкозы, которая высвобождается в кровоток.
    2. Помощь в обработке жиров и белков из переваренной пищи.
    3. Продукция белков, которые необходимы для нормального свертывания крови (факторы свертывания крови).
    4. Обработка лекарственных средств, которые вы употребляете для лечения других болезней.
    5. Детоксикация крови — устранение алкоголя, никотина, ядов и токсинов, которые попадают из пищеварительного тракта.
    6. Выработка желчи, которая проходит из печени в кишечник вниз по желчным протокам. Желчь разрушает жиры в пище таким образом, что они могут быть усвоены из кишечника

    Анатомическое строение печени и желчевыводящих путей способствует при появлении даже незначительных причин формированию первичного склерозирующего холангита.

    Что такое желчные протоки?

    Желчь — это желто-зеленая жидкость, содержащая различные химические вещества и соли жирных кислот. Она помогает переваривать пищу, особенно жирные компоненты. Под влиянием этой физиологической жидкости происходит усваивание некоторых растворимых в жиру витаминов. Желчные протоки — это микроскопические трубки, по которым желчь стекает в общий желчный проток.

    Желчь производится клетками печени. Они сбрасывают эту жидкость в крошечные трубочки, называемые желчными протоками. Существует сеть из желчных протоков в печени.

    Она соединяют их вместе (как ветви дерева), чтобы сформировать большой общий желчный проток.

    Желчь постоянно капает вниз, в общий желчный проток, затем попадает в желчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку (части кишечника — первая часть тонкой кишки).

    Желчный пузырь лежит под печенью. Этот орган играет роль резервуара и наполняется желчью. Во время приема пищи пузырь сдавливается, в него поступает специальный гормон, который стимулирует выброс желчи в проток двенадцатиперстной кишки, где она перемешивается с пищевым комком.

    Что такое первичный склерозирующий холангит?

    Первичный склерозирующий холангит является редким заболеванием, которое затрагивает желчные протоки и печень. Он называется:

    1. Первичным — потому что причина не известна.
    2. Склерозирующим — потому что он вызывает рубцы и утолщения (склероз) желчных путей.
    3. Холангит — этот термин означает воспаление желчных протоков.

    При этом состоянии желчные протоки внутри и вне печени воспаляются и покрываются шрамами. Рубцы вызывают сужение протоков, что приводит к застою желчи в печени. Она может повредить клетки паренхимы. В конце концов, рубцовая ткань может распространиться по всей печени, вызывая цирроз печени и печеночную недостаточность.

    Болезнь прогрессирует медленно и часто не дает симптомов на ранних стадиях. Однако, по мере того как функция печени постепенно угасает, могут развиваться серьезные проблемы. Первичный склерозирующий холангит — это опасное для жизни человека заболевание.

    Зачастую восстановить здоровье помогает только операция по трансплантации печени.

    Причины склерозирующего холангита

    Причина склерозирующего холангита не ясна. Она иногда может носить наследственный характер. Около четырех из пяти человек с ПСХ имеет также воспалительные заболевания кишечника (чаще всего язвенный колит, но также может быть взаимосвязь с болезнью Крона).

    Болезнь достаточно редкая. Она затрагивает примерно 1 из 16 000 человек во всем мире. Начало заболевания может прийтись на любой возраст, но чаще встречается у людей в возрасте около 40 лет. В два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

    Каковы первые признаки и симптомы склерозирующего холангита?

    Во многих случаях симптомы склерозирующего холангита развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев. В начале заболевания, многие люди не имеют никаких симптомов вообще. Наиболее распространенные ранние признаки склерозирующего холангита включают в себя:

    • постоянное чувство усталости;
    • кожный зуд;
    • потерю веса;
    • некоторый дискомфорт в правом верхнем отделе живота.

    Желтуха может развиваться, когда состояние больного ухудшается. Белки глаз становятся желтыми. Кожа принимает шафранный оттенок. Моча обесцвечивается. Это связано с тем, что билирубин, который присутствует в желчи, не выбрасывается в кишечник, а попадает в кровяное русло и там разлагается в различных органах и тканях.

    Какие могут быть осложнения?

    При длительном течении склерозирующего холангита могут возникать различные типы осложнений. К ним относятся:

    • Дефицит некоторых витаминов, как правило, это A, токоферол, D и викасол. Они являются жирорастворимыми (в отличие от других витаминов, которые растворимы в воде). Это означает, что они растворяются в жире. Желчь помогает жиру растворить эти витаминные вещества для того чтобы они могли попасть в кровяное русло.
    • Инфицирование заблокированных желчных протоков. Это состояние называется инфекционный холангит. Может вызвать озноб, лихорадку и боль в области печени.
    • Цирроз печени (нормальная ткань печени заменяется рубцовой ткани (фиброз).
    • Печеночная недостаточность.
    • Рак желчных протоков развивается у каждого десятого пациента с диагнозом хронический холангит.

    Как диагностируется ПСХ?

    В некоторых случаях диагноз ПСХ устанавливается случайным образом в ходе проведения различных лабораторных исследований.

    Читайте также:  Симптомы расстройства и болезней пищевода

    Обследования включают в себя:

    1. биохимический анализ крови с определением уровня трансаминаз и билирубина;
    2. анализ крови на вирусный гепатит;
    3. УЗИ печени;
    4. холангиограмма производит картину желчных протоков;
    5. магнитно-резонансная томография печени;
    6. биопсия тканей паренхимы печени.

    Методы лечения первичного склерозирующего холангита

    В настоящее время нет никакого специального лечения, которое устраняет или замедляет развитие склерозирующего холангита в первичной форме. Процедуры направлены на улучшение симптомов, а также для профилактики развития осложнений, которые могут возникнуть.

    Симптоматическое лечение первичного склерозирующего холангита — это основа современной терапии. При помощи медикаментозных средств врачи пытаются временно улучшить состояние больного человека.

    Зуд кожи, как правило, может быть ослаблен с помощью лекарства под названием колестирамин. Другие лекарства могут использоваться только в том случае, если они обладают индивидуальной эффективностью.

    Лекарство под названием урсодезоксихолевая кислота используется для улучшения процесса прохода желчи через желчные протоки. Это обычно приводит к улучшению состояния больного человека. Могут быть рекомендованы витаминные добавки.

    Вторым направлением в лечении склерозирующего холангита является купирование последствий, которые формируются под влиянием застойных явлений желчи. Среди осложнений наиболее часто встречается воспаление, нарушение моторики кишечника. Антибиотики используются в случае развития вторичной инфекции.

    Если холангиограмма показывает, что существует препятствие для оттока желчи за пределами печени, то могут применяться дренажные системы для устранения этого последствия.
    Операция по пересадке печени может быть эффективной только в том случае, если устранена причина развития заболевания.

    Примерно у 30 % пациентов после трансплантации органа в течение 5 последующих лет формировался рецидив склероза протоков печени.

    Диета и алкоголь

    Рекомендуется диета с минимальным содержанием жиров. Исключается копченая, жаренная и соленая пища. Рекомендовано большое количество свежих овощей и фруктов. Минеральные воды природного происхождения помогают замедлить развитие заболевания.

    Алкогольные напитки категорически противопоказаны. Они вызывают ускоренное формирование предпосылок к развитию цирроза печени.

    Источник: http://bigmun.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-xolangit/

    Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение

    Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение

    Первичный склерозирующий холангит – это заболевание внутри- и внепеченочных желчных протоков, которое характеризуется хроническим воспалением их стенки, влекущим за собой процессы склерозирования (замещения рубцовой тканью).

    Это самостоятельная патология, не имеющая причинной связи с какими-либо другими болезнями печени, однако, часто приводящая к осложнениям со стороны этого органа. Большинство заболевших составляют некурящие мужчины зрелого (около 40 лет) возраста.

    Женщины болеют в два раза реже мужчин.

    О том, почему и как развивается первичный склерозирующий холангит, о клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения этого заболевания вы узнаете из нашей статьи.

    Причины и механизм развития

    К сожалению, сегодня ученые все еще не могут дать уверенный ответ на вопрос «Почему развивается первичный склерозирующий холангит?». Считается, что повышают вероятность заболеть им следующие факторы:

    • генетическая предрасположенность (нередки случаи болезни у близких родственников разных поколений);
    • вирусы (особенно цитомегало- и реовирус 3-го типа);
    • склонность к аутоиммунным заболеваниям (практически у всех больных были обнаружены антигены гистосовместимости HLA-B8 и HLA- DR3, способствующие развитию иммунных реакций против клеток своего же организма);
    • воздействие токсических веществ (в частности, солей тяжелых металлов).

    Под влиянием вышеуказанных, а, возможно, и каких-либо иных, факторов в желчных протоках возникает воспалительный процесс.

    Со временем пораженные клетки замещаются фиброзной (рубцовой) тканью, просвет протоков сужается, нарушается отток из печени желчи – развивается холестаз.

    Желчные кислоты, не имея пути оттока, всасываются стенкой кровеносных сосудов в кровь и разносятся по организму, вызывая ряд характерных симптомов.

    Клиническая картина

    На протяжении нескольких лет болезнь может протекать бессимптомно или же проявляться слабо выраженной общей симптоматикой. Больные не могут уверенно указать, когда именно они заболели. Совершенно случайно во время обследования по поводу какого-либо другого заболевания может быть выявлено повышение уровня в крови печеночных ферментов – АсАТ, АлАТ, ЩФ и других.

    По мере прогрессирования патологического процесса нарастают и клинические проявления его. Основными симптомами являются:

    • слабость, постоянная сонливость;
    • ухудшение аппетита;
    • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек (полости рта), склер глаз;
    • зуд кожи (возникает из-за отложения в коже желчных солей), расчесы;
    • похудение;
    • постоянное или периодическое повышение температуры тела от субфебрильных (37-38 °С) до фебрильных (выше 38 °С) значений, ознобы;
    • постоянная ноющая, тупая боль в правом подреберье, отдающая в правое плечо, шею, лопатку;
    • усиленная пигментация кожи (потемнение ее);
    • ксантомы (подкожные отложения липидов), ксантелазмы (отложения липидов на веках);
    • чувство дискомфорта, тяжесть, ноющая боль в левом подреберье, возникающая из-за увеличения селезенки.

    Нередко первичный склерозирующий холангит протекает одновременно с одним из хронических воспалительных заболеваний кишечника – неспецифическим язвенным колитом или болезнью Крона.

    Осложнениями его, как правило, становятся хронический холестаз, вторичный билиарный цирроз печени, кровотечения из варикозно расширенных вен или холангиоцеллюлярная карцинома (рак печени).

    Принципы диагностики

    Врач заподозрит патологию печени или желчевыводящих путей уже на основании жалоб больного, данных анамнеза жизни и заболевания.

    Затем он оценит объективный статус больного – проведет осмотр (обнаружит желтуху, расчесы на коже, возможно, нагноившиеся), пальпацию и перкуссию (прощупает и простучит увеличенную в размерах печень, а в ряде случаев и селезенку; узнает у больного, болезненны ли прикосновения к печени).

    С целью уточнения диагноза больной будет направлен на дообследование, которое может включать в себя такие методы:

    • общий анализ крови (могут иметь место неспецифические признаки воспалительного процесса в организме – повышенный уровень лейкоцитов и СОЭ);
    • биохимический анализ крови (выявит повышенный уровень печеночных ферментов – АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы и других);
    • УЗИ органов брюшной полости;
    • эластография печени (надавливание датчиком УЗИ на печень для оценки эластичности органа) – в случае замещения клеток печени соединительной тканью эластичность органа будет снижена;
    • дуоденальное зондирование с последующим исследованием состава выделившейся желчи;
    • РХПГ (ретроградная холангиопанкреатография);
    • чрезкожная чрезпеченочная холангиография;
    • магниторезонансная томография;
    • биопсия печени (наиболее информативный метод, позволяющий достоверно оценить состояние исследуемого материала (клеток печени) – обнаружить признаки воспаления, участки фиброза, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями; на основании результатов биопсии выставляют стадию первичного склерозирующего холангита – 1, 2, 3 или 4).

    Первичный склерозирующий холангит выставляют в случае исключения других заболеваний, сходных с ним по клиническим проявлениям.

    Тактика лечения

    Как правило, лица, страдающие этой патологией, проходят лечение в условиях стационара. Оно преследуют такие цели:

    • ликвидация воспалительного процесса;
    • восстановление нормального оттока желчи в кишечник;
    • выведение токсинов из организма;
    • нормализация обменных процессов.

    В зависимости от состояния больного лечение может проводиться консервативным или хирургическим путем.

    Консервативное лечение

    Включает в себя постельный или полупостельный режим, диетические рекомендации и медикаментозную терапию.

    Диета

    Больному назначают питание согласно столу № 5. Необходимо резко уменьшить количество жареной, жирной и острой пищи, животные жиры заменить на растительные.

    Следует ограничить прием или вовсе исключить из рациона:

    • наваристые жирные бульоны – мясные, грибные;
    • жирные сорта рыбы и мяса;
    • сало, кулинарные жиры;
    • копчености, маринады, соленья;
    • жареные яйца;
    • сдобу;
    • кислые фрукты и ягоды;
    • острые приправы, пряности;
    • холодные продукты (мороженое, напитки);
    • шоколад, кофе, какао;
    • алкоголь.

    Разрешены к употреблению:

    • нежирное мясо (курица, кролик, телятина);
    • хлеб из муки грубого помола, несдобного теста;
    • крупяные или макаронные супы на овощном отваре;
    • каши;
    • нежирные молочные продукты (творог, сметана, сыры);
    • яйца – 1 в сутки;
    • сливочное или растительное масло в количестве до 50 г в сутки;
    • овощи;
    • некислые ягоды и фрукты;
    • некислые компоты и соки;
    • некрепкий чай;
    • варенье, мед, сахар.

    Медикаменты

    Больному могут быть назначены лекарственные препараты следующих групп:

    • спазмолитики (помогают облегчить боль) – но-шпа, спазмобрю и другие;
    • гепатопротекторы (стимулируют обменные процессы в печени) – эссенциале, гепабене и прочие;
    • иммуносупрессоры (азатиоприн), глюкокортикоиды (преднизолон) – угнетают воспалительный процесс;
    • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) – связывают и выводят из организма токсины, защищают клетки печени от их воздействия (урсосан);
    • антигистаминные средства (лоратадин, цетиризин) – уменьшают интенсивность зуда;
    • ферменты (креон, панзинорм и прочие) – улучшают пищеварение;
    • витамины и микроэлементы (восполняют дефицит, возникший в результате нарушения обменных процессов).

    Хирургическое лечение

    Оперативное вмешательство показано больным с закупоркой желчевыводящих протоков и отсутствием эффекта от консервативного лечения.

    Может быть проведена баллонная дилатация и стентирование желчных протоков (расширение их специальными баллонами и установка стента – сеточки, препятствующей сужению). В тяжелых случаях единственным эффективным методом лечения становится трансплантация печени.

    Прогноз и профилактика

    Первичный склерозирующий холангит – хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, которое рано или поздно приводит к развитию хронической печеночной недостаточности. Ухудшают прогноз поздний возраст больного, развитие осложнений, сопутствующая хроническая патология кишечника.

    В среднем с момента появления первых симптомов болезни до летального исхода проходит от 7 до 12 лет.

    Поскольку причины развития этой патологии достоверно не известны, специфические профилактические мероприятия отсутствуют.

    (Пока оценок нет)
    Загрузка…

    Источник: http://pro-gastro.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-xolangit-simptomy-i-lechenie/

    Ссылка на основную публикацию