Виды аномалий развития желчного пузыря

Агенезия желчного пузыря является довольно редкой врожденной и часто малосимптомной аномалией. Встречается примерно в 1 случае на 1600 вскрытий.

Полагают, что в основе агенезии желчного пузыря лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула на 4-й неделе эмбрионального развития.

В зависимости от того, на каком уровне происходит нарушение формирования желчного пузыря различают 2 типа агенезии.

Двойной желчный пузырь встречается редко (1:3000-1:4000). В японской литературе до 2009 г. было описано всего 88 случаев.

В ряде случаев дооперационная диагностика может затрудняться, так как тень одного желчного пузыря может перекрываться другой. Поэтому второй желчный пузырь во время холецистэктомии не всегда обнаруживают и находят только во время повторной операции. F. Borghi и соавт.

описали 72-летнего пациента, у которого спустя 8 дней после лапароскопической холецистэктомии по поводу холецистолитиаза появились боль в животе и рвота. При УЗИ и KT — второй желчный пузырь с 12-миллиметровым камнем и скоплением жидкости в подпеченочном пространстве.

Ошибка была обусловлена тем, что во время предоперационного обследования на ЭРХПГ один желчный пузырь со свищем задней стенки перекрывался вторым, плотно заполненным контрастом. Избежать подобных ошибок помогает интраоперационная холангиография.

Поэтому, чтобы избежать ошибок во время лапароскопической холецистэктомии, необходимо тщательное дооперационное исследование: ЭРХПГ, ЭУС, МРХПГ.

Складчатый желчный пузырь — характерен резкий перегиб в области дна, в результате чего образуется так называемый фригийский колпак. При этом различают две разновидности этой аномалии: изгиб между дном и телом (ретросерозный «фригийский колпак») и изгиб между телом и воронкой желчного пузыря (серозный «фригийский колпак»).

Дивертикулы желчного пузыря встречаются редко, и частота их составляет около 1%. Могут локализоваться в дне, теле или шейке желчного пузыря (см. рис. 7.2). Врожденные дивертикулы следует дифференцировать от приобретенных, возникающих при заболеваниях желчного пузыря (псевдодивертикулы), которые встречаются чаше.

Поданным М. Sirakov и соавт. частота псевдодивертикулов желчного пузыря составляет 8,2%. В большинстве случаев наличие дивертикулов желчного пузыря сопровождается холецистолитиазом. Диагностируют их, как правило, после изучения макропрепарата, так как клиника неопределенна, с симптомами холецистолитиаза или его осложнений.

Полип покрыт уплощенным эпителием, структура его представлена множеством мелких и более крупных желез, выстланных местами уплощенным, местами высоким PAS-положительным эпителием. В глубине полипа киста, выстланная уплощенным эпителием. Железы разделены соединительнотканными прослойками.

Вокруг кисты — типичная язвенная поверхность, представленная узкой полосой некротизированной ткани, инфильтрированной лейкоцитами, под ней зрелая грануляционная ткань с толстыми коллагеновыми волокнами. В глубине сосуды с резко утолщенными стенками (рис. 7.9).

Один из них, особенно крупный, в виде артерии замыкающего типа с узким деформированным просветом. Вокруг большое количество нервных стволиков и скопления лимфоцитов, обширные кровоизлияния.

У основания полипа слизистая оболочка обычного вида с хорошо выраженными складками, выстланными высоким эпителием, далее слизистая представлена фундальными железами (рис. 7.10). Поверхностный эпителий высокий, содержит ШИК-положительный материал.

В отдельных участках в поверхностном эпителии встречаются бокаловидные энтероциты. В глубине под фундальными железами большое количество ходов Лушки, выстланных уплощенным эпителием. В просвете отдельных ходов — скопления желчных пигментов (рис. 7.11 ).

В стейке желчного пузыря высокие складки, выстланные местами высоким алцианово положительным (рис. 7.12), местами уплощенным эпителием.

В литературе длительное время дискутируется вопрос о роли желчи в патогенезе язвенной болезни.

До настоящего времени неясно, играет ли рефлюкс дуоденального содержимого в желудок или его культю после резекции положительную роль за счет нейтрализации желудочного содержимого или же этот рефлюкс способствует повреждению слизистой оболочки желудка и образованию язв.

Высказывается мнение, что содержащаяся в составе рефлюктата хенодеоксихолевая кислота вызывает ульцерогенный эффект, в то время как урсодеоксихолевая кислота — цитопротекторный.

Источник: http://medprevention.ru/pishchevarenie/zheludochno-kishechnyj-trakt/4601-anomalii-razvitiya-zhelchnogo-puzyrya

Симптомы перегиба желчного пузыря и способы лечения аномалии его развития

Перегиб желчного пузыря – это аномалия развития органа, когда внутри него образуются спайки или перетяжки. Здоровый желчный пузырь представляет собой орган грушевидной формы, он состоит из трех отделов: шейка, дно и тело.

В результате образования на стенках органа стяжек желчный пузырь приобретает неправильную форму, нарушается его основная функция.

Работа органа осложняется, нарушается его сократительная функция, что приводит к застаиванию желчи и множеству осложнений.

Аномалия развития желчного пузыря

Разновидности

По типу развития загиб желчного пузыря может быть временным и постоянным. Временная проблема не требует лечения и обычно проходит сама собой. Перегиб может случиться из-за поднятия тяжестей, занятий спортом, тяжелой физической нагрузки. Через некоторое время орган возвращается в нормальное положение. Постоянный или фиксированный перегиб требует обращения к врачу и лечения.

Можно выделить несколько видов заболевания по области локализации. Загиб может произойти в следующих местах:

  • Шейка желчного пузыря
  • Дно
  • Тело
  • Проток

Чаще всего встречается перегиб шейки и закручивание между телом и дном, которое дает явные симптомы: тошнота и острая боль. При несвоевременном обращении за медицинской помощью последствия могут быть вплоть до отмирания тканей.

Виды заболевания по области локализации

При образовании стяжки желчный пузырь может приобрести форму песочных часов, дуги, крючка. Также иногда встречается S образный перегиб желчного пузыря, который предполагает образование перетяжек в двух местах. Развитие более двух загибов – это большая редкость. Чаще всего это врожденная аномалия, которая исправляется только хирургическим путем.

Причины

Изгиб желчного пузыря может носить врожденный или приобретенный характер. Врожденная аномалия появляется вследствие нарушения внутриутробного развития. Формирование данного органа происходит на пятой неделе беременности, его недоразвитие фиксируется уже на этом сроке.

Также имеет большое значение наследственность. Если у одного из родителей имеется перегиб в желчном пузыре, то и у ребенка он может появиться.

Чаще всего диагностируется фиксированный перегиб, но иногда деформация может менять локализацию – это явление называется «Лабильные перегибы желчного пузыря».

Приобретенная аномалия у взрослых может быть вызвана целым рядом причин:

  1. Холецистит. Это заболевание представляет собой воспалительный процесс в желчном пузыре, который приводит к увеличению размеров органа.
  2. Желчнокаменная болезнь. В этом случае пузырь перекручивается из-за наличия в нем камней.
  3. Увеличение размеров печени, которое наблюдается вследствие гепатитов, гепатозов, циррозов, травмы и деформации печени.
  4. Увеличение размеров правой почки.
  5. Опущение внутренних органов. Чаще всего встречается при резкой потере веса. Бывает в преклонном возрасте, вследствие диеты, при тяжелых болезнях, онкологических болезнях.
  6. Нарушение режима питания на постоянной основе. Перегиб желчного пузыря может возникнуть при длительном голодании и переедании после него. Способствует этому и привычка есть непосредственно перед сном.
  7. Повышенные нагрузки: поднятие тяжестей, занятия тяжелыми видами спорта.
  8. Повышенная подвижность желчного пузыря.
  9. Сидячий образ жизни, отсутствие занятий спортом, двигательной активности.
  10. Резкое увеличение веса в связи с ожирением, беременностью и другими факторами.

Все эти причины вместе или по отдельности могут вызвать функциональный перегиб желчного пузыря.

Симптомы

Некоторые настораживающие симптомы можно заметить даже у самых маленьких деток. Врожденная аномалия развития желчного пузыря может быть выявлена еще в младенчестве.

Тошнота, срыгивания и вздутие живота у малыша, когда к молочному питанию добавляется прикорм, могут быть признаками загиба желчного пузыря.

Правда, иногда эти признаки относят к последствиям перевода на твердое питание, зачастую так оно и есть.

В школьном возрасте выявить изгиб желчного пузыря становится еще проще. Симптомы выглядят следующим образом:

  • Тошнота по утрам, на голодный желудок, а также сразу после приема пищи.
  • Горький привкус во рту как во время приемов пищи, так и в промежутках между ними.
  • Желтый налет на языке.
  • Повторяющиеся приступы рвоты.
  • Неприятные ощущения в средней части живота после употребления жирных блюд, жареной пищи. Отказ ребенка от таких блюд без объяснения причин.
  • Дискомфорт в правой подреберной части живота.

При изгибе чувствуется дискомфорт в области живота

  • У взрослых, когда перегиб желчного пузыря является не врожденной, а приобретенной аномалией, симптомы будут несколько иными. В первую очередь человека будет беспокоить болевой синдром, а вот локализация болей будет разной.
  • Скручивание по продольной оси в нескольких местах вызывает сильные боли в правом подреберье. Наблюдается тошнота, иногда рвота, пульс учащается, появляется слабость.
  • Если стяжка образовалась между дном и телом желчного пузыря, то боль будет отдавать в область грудины, под правую ключицу и под правую лопатку. С правой стороны под ребрами могут быть как боли, так и просто неприятные ощущения. Тошнота и рвота также присутствуют.
  • При изгибе между шейкой и телом желчного пузыря наблюдаются самые ярко выраженные симптомы: резкая сильная боль, которая локализуется с правой стороны и между лопаток, повышение температуры тела, изменение цвета лица, приступы тошноты. Это самая опасная локализация перетяжки.

Приобретенный загиб желчного пузыря долгое время может не проявлять себя никаким образом. Бессимптомное развитие заболевания постепенно выливается в дискинезию желчевыводящих путей.

Последствия – это нарушение пищеварения и жалобы на общее самочувствие, слабость, повышенную утомляемость.

Отрыжка, изжога, тошнота, рвота, поносы или запоры, вздутие живота и другие дискомфортные проявления сопровождают приемы пищи и промежутки между ними.

Перегиб не всегда проявляется на начальных стадиях

С правой стороны в области подреберья ощущается тяжесть, ноющая боль, которая может быть постоянной или периодически усиливаться. Также болевые ощущения могут возникать в позвоночнике, под правой лопаткой. Лицо приобретает желтоватый оттенок за счет застоя желчи, повышается потоотделение, вес снижается постепенно, но очень заметно.

Диагностика

Визуально увидеть, что такое перегиб желчного пузыря и наблюдается ли аномалия у больного с жалобами, можно только при ультразвуковом исследовании. Во время проведения УЗИ замеряют толщину стенок органа, размеры каждой трети желчного пузыря. При проведении обследования видны аномальные участки органа.

Ультразвуковое исследование помогает выявить аномалии

УЗИ брюшной полости для выявления загиба желчного пузыря у взрослых проводится по определенной схеме.

  1. Первое исследование назначается строго на голодный желудок. Перед ним в течение трех дней необходимо соблюдение бесшлаковой диеты. А вечером перед утренним УЗИ делают очистительную клизму.
  2. Второе исследование проводится через полчаса после приема желчегонного завтрака. В качестве завтрака могут служить яичные желтки или сметана. Иногда продукты заменяются специальными желчегонными препаратами. Повторное УЗИ дает понять причины заболевания и природу его возникновения.

Если перегиб желчного пузыря является врожденной аномалией развития данного органа, то после приема завтрака или желчегонных препаратов его объем не меняется.

Если же перегиб желчного пузыря, двойной или одинарный, является приобретенным заболеванием, то его объемы резко сокращаются. Норма – уменьшение органа на 40%. Отклонения показывают степень развития дискинезии.

Объем органа уменьшается по той причине, что после приема пищи происходит выброс желчи в просвет кишечника.

Лечение

Выяснив, что такое загиб желчного пузыря, и диагностировав наличие заболевание, врач назначает лечение.

Читайте также:  Симптомы и лечение дивертикулы 12-перстной кишки

При этом важно знать причины появления аномалии, имеет она врожденный или приобретенный характер. К каждому больному применяются индивидуальные терапевтические методы.

Комплексный подход и четкое соблюдение всех рекомендаций врача дают быстрые результаты, минимизируя неприятные последствия аномалии.

При врожденном характере заболевания и отсутствии ярко выраженных симптомов можно обойтись диетой и приемом травяных отваров курсами. Это позволяет поддерживать в тонусе стенки желчного пузыря, а также препятствует образованию внутри него конкрементов. В более тяжелых случаях назначается медикаментозное или физиотерапевтическое лечение, иногда требуется операционное вмешательство.

Диета

Любые формы и виды перегиба желчного пузыря, независимо от причин их возникновения, требуют соблюдения диеты по столу №5. Прием пищи следует организовать небольшими порциями до шести раз в день.

Диета № 5 полностью исключает жареные блюда, острые и жирные продукты, свежие овощи, горох и другие бобовые. Нельзя употреблять алкогольные и газированные напитки. Пищу следует готовить без специй.

Ограничения по количеству введены на яйца, жирные бульоны на мясной, грибной, рыбной основе, жирные подливки, животные жиры. В небольших количествах можно употреблять шоколад, какао, варенье и другие сладости.

Хорошо усваиваются молочные продукты, фрукты, каши, макаронные изделия, термически обработанные овощи. Основной принцип готовки – тушение, отваривание или запекание. Блюда следует принимать в теплом виде.

Кто сталкивался с тем, что это такое – обострение перегиба желчного пузыря, поймет, почему во время острого периода пищу употребляют только в отваренном и протертом виде. В противном случае организм не справится с ее переработкой.

Народные средства

Формы лечения народными средствами различны. В основном это отвары и настои лекарственных трав: тысячелистник, мята перечная, кукурузные рыльца, бессмертник. Желчегонные травяные сборы, продающиеся в аптеке, рекомендованы врачами. Но принимать их следует строго по назначению.

Другие народные средства при загибе желчного пузыря – это перга, настоянная на воде цветочная пыльца, кукурузное масло.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы эффективны в периоды между обострениями. Их активно назначают при врожденной аномалии, когда последствия перегиба желчного пузыря не так опасны. На область органа применяют электрофорез с новокаином, эффективна также ультразвуковая терапия.

Медикаменты

Лечение медикаментозным способом включает в себя применение желчегонных препаратов, ферментов, спазмолитиков и седативных медикаментов.

В первую очередь все методы лечения направлены на устранение причин загиба желчного пузыря, то есть необходимо устранить дискинезию желчевыводящих путей.

Лечение подбирается по индивидуальной схеме, тем более что часто желчный пузырь с перегибом соседствует с такими болезнями как гастрит, язва и т.д.

Самыми распространенными лекарственными препаратами, которые назначает врач при диагностировании и лечении желчного пузыря неправильной формы с перегибом – это:

  • «Урсофальк» — эффективно стимулирует работу органа и способствует расщеплению конкрементов.
  • «Гепабене» — способствует усиленному отделению желчи.
  • «Никодин» — обладает противовоспалительными свойствами, улучшает выработку желчи.
  • «Фламин» — обладает тонизирующим воздействием на стенки желчного пузыря, обезболивает, убирает воспаления.

Оперативное лечение

Двойной или множественный изгиб желчного пузыря часто является причиной для оперативного вмешательства. Лапароскопическая операция проводится в том случае, если кровоснабжение желчного пузыря сильно нарушено или происходит разрушение стенок органа.

Главная » Заболевания » Симптомы перегиба желчного пузыря и способы лечения аномалии его развития

Источник: http://Simptom-Lechenie.ru/simptomy-peregiba-zhelchnogo-puzyrya-i-sposoby-lecheniya-anomalii-ego-razvitiya.html

Что считается аномалией желчного пузыря и как распознать нарушение?

style=»display:inline-block;width:728px;height:90px» data-ad-client=»ca-pub-9538679570003655″

data-ad-slot=»5657011329″>

Аномальная форма желчного пузыря — патологическое нарушение строения формы органа. Нарушения формы желчного пузыря могут быть врожденными и приобретенными.

Изначально природа, при создании человечества, заложила определенную форму для каждого органа. Не секрет, что для желчного пузыря пришлась грушевидная форма. Данный орган играет очень важную роль в организме человека, обеспечивая здоровую функцию пищеварения.

При этом, желчный пузырь является неким резервуаром, куда собирается желчь, после того, как ее вырабатывает печень. Та желчная жидкость, которая собирается в мешковатом органе, доходит там до нужной концентрации, после чего по протокам переходит в полость двенадцатиперстной кишки.

Безусловно, при отсутствии данного органа, человек сможет жить, но ему придется придерживаться довольно строгой диеты всю жизнь, не позволяя себе лишнего, так как сразу же возникнут сильнейшие боли в районе правого подреберья.

Надо отметить, что при измененной форме желчного пузыря, могут возникнуть такие же сильнейшие боли, в том числе и ряд других неприятнейших симптомов.

Строение желчного пузыря

Аномалий больше, но это самые частые

Как уже выше сказано, желчный пузырь в своем нормальном здоровом состоянии напоминает грушу. Орган плотно прилегает к печени, а именно — к ее правой доле в нижней части. Что касается размеров, рассмотрим приблизительные расчеты нормы:

  • длина в среднем составляет от 7 до 10 см;
  • ширина составляет от 2,5 до 3 см;
  • объем содержания желчи составляет от 30 до 35 мл жидкости;

Но, стоит отметить, что вышеописанные показатели нормы могут слегка отклоняться, что не обязательно будет означать патологию. Если показатели отличаются незначительно от вышеописанных, то стоит больше учитывать не их цифры, а проходимость протоков и функциональность органа.

Орган также состоит из нескольких частей: дно, тело, шея, воронка.

Какие аномалии органа могут встречаться?

Грушевидная форма — стандарт желчного пузыря, а аномалии встречаются не слишком часто. Согласно статистике, примерно у  2 % пациентов выявляют аномалии органа. Кроме того, патологические нарушения могут напрямую касаться не только формы, а еще и количества, размера, и месторасположения.

К неправильному месторасположению относятся:

  • Блуждающий желчный пузырь. Данный случай предполагает свободное перемещение желчного пузыря по всей брюшной полости, даже его смешение в левую сторону.
  • Перегиб желчного пузыря. В этом случае форма меняется из-за того, что в некоторых местах органа происходит перегиб или загиб. При этом, загибы и перегибы бывают неоднократными, и чаще всего приходятся на шейку пузыря, но бывают и такие перегибы, которые превращают орган в «песочные часы» и другие формы.
  • Эктопия желчного пузыря. Такой вариант патологии предполагает размещение органа не в нижней части правой доли печени, а в любом месте вблизи печени, и не только. Известны случаи, когда желчный пузырь имел местоположение ближе в кишечнику, и даже размещался не в правом подреберье, а в левом. Однако, последний случай говорит о зеркальном расположении органов, что встречается достаточно редко.

К размерам, отклоненным от нормы, относятся:

  • Увеличенный желчный пузырь. Явление в медицине называется холецистомегалией, и обнаруживается у пациентов с наличием сахарного диабета, при излишней массе тела, и при беременности. Стоит отметить, что при вынашивании плода, увеличенный желчный пузырь может быть временным явлением, которое придет в норму через некоторое время, после родоразрешения.
  • Уменьшенный желчный пузырь. Данное явление зачастую наблюдается при муковисцидозе. Муковисцидоз характеризуется густой и вязкой желчной жидкостью.

Аномалии, связанные с изменением формы, бывают такие:

  • Фригийский колпак. Данная форма органа является аномальной, но при этом не наносит вреда здоровью, и чаще всего диагностируется случайно, во время исследования другого органа брюшной полости. Среди всего населения планеты, форма «фригийский колпак» встречается чаще всего, так как при этом форма желчного пузыря очень схожа с головным убором фригийцев. Стоит отметить, что желчный пузырь с формой «фригийский колпак» является врожденной патологией, и никогда не бывает приобретенным нарушением.
  • Множественные перегородки. В данном случае, внутри органа располагаются множественные перегородки, из-за чего он сверху немного покрыт бугорками. Обычно при этом форма не изменена, как и длина с шириной. Однако, перегородки негативно влияют на функциональность органа, так как они препятствуют отхождению желчной жидкости, вследствие чего возникает ее застой, и далее образуются камни.
  • Дивертикулы желчного пузыря. Явление, при котором стенки желчного пузыря выступают в наружную часть. Если данное явление врожденное, то симптомов, скорее всего, пациент не ощущает. Однако, дивертикулы могут быть и приобретенными, в результате спаечного процесса.
  • Отсутствие желчного пузыря. Отсутствие органа в медицинской практике принято называть агенезией желчного пузыря. Данная патология закладывается еще во время формирования плода внутри материнской утробы. Точнее говоря, при наличии внутриутробных инфекции или неправильного развития, желчного пузыря у будущего младенца может не быть вовсе.
  • Двойной желчный пузырь. Такое явление встречается крайне редко, и приходится примерно на 1 пациента из 5000. Двойным желчный пузырь считается из-за того, что напополам его разделяет перегородка. Раздвоение органа чревато целым рядом осложнений, в качестве лечения которых, почти всегда принимают решение о холецистэктомии.

Как диагностировать патологию?

Как правило, симптомы и проявления, описываемые пациентом, не могут быть основным ключом для установки диагноза. Подробные описания пациента лишь помогают установить примерную клиническую картину, но для того чтобы визуально увидеть желчный пузырь, необходимо воспользоваться современной диагностической техникой.

В качестве диагностики применяется:

  • УЗИ (ультразвуковое исследование) — метод УЗИ позволяет визуально рассмотреть форму и расположение органа, а также увидеть наличие или отсутствие нарушений. Но, УЗИ не всегда точно показывает всю картину, и нередко, для более точного исследования, применяются другие методы.
  • МРТ и КТ (магнитно-резонансная томография и компьютерная томография) — методы более точного исследования, которые считаются относительно новыми открытиями медицины, и в то же время — самыми эффективными в постановлении диагноза.
  • Метод эндоскопической ретроградной холецистопанкреатографии — метод рентгена, но для его выполнения необходимо введение контрастного вещества с помощью эндоскопа, через прямую кишку.

Как лечить аномалию желчного пузыря?

Лечение аномалии желчного пузыря необходимо только в том случае, если дефект мешает полноценной жизни пациента. В медицинской практике ведь встречались случаи, когда аномалию органа замечали уже во время проведения операции.

В случае, если аномальный желчный пузырь является главной причиной множества осложнений (формирование камней, перегибы, дискинезия желчевыводящих путей, образование опухолей), то принимается безоговорочное решение хирургов об удалении желчного пузыря. Однако, с целью сохранения органа, врачи часто пытаются бороться с недугом путем консервативной и даже фитотерапии.

Основные залоги лечения аномалии желчного пузыря:

  • диета №5 (исключение жареных, жирных, копченых и излишне белковых блюд + алкоголь);
  • прием желчегонных средств (желательно натуральных или лекарственных на основе трав);
  • прием обезболивающих средств (по-необходимости);
  • прием антибактериальных препаратов (при остром холецистите)

Кроме того, не рекомендуется во время лечения постоянно соблюдать горизонтальное положение и постельный режим ( за исключением острого холецистита), так как могут образоваться камни, и желчь будет плохо выводиться. Наоборот, умеренные физические упражнения пойдут пациенту на пользу.

В случае, если консервативное лечение окажется неэффективным, то понадобится холецистэктомия — удаление желчного пузыря, что, благодаря современной медицине, означает успешное проведение операции и быстрое восстановление пациента.

 

style=»display:inline-block;width:728px;height:90px» data-ad-client=»ca-pub-9538679570003655″

data-ad-slot=»5657011329″>

Источник: http://puzyrya.ru/lechenie/anomalnaya-forma-zhelchnogo.html

Врождённые аномалии жёлчных путей

Печень и жёлчные пути образуются из почкообразного выроста вентральной стенки первичной передней кишки, расположенного краниальнее желточного мешка.

Читайте также:  Правильное питание и диета при панкреатите и при холецистите

Из двух плотных клеточных ростков образуются правая и левая доли печени, а из удлинённого дивертикула — печёночные и общий жёлчный протоки. Жёлчный пузырь образуется из более мелкого клеточного скопления в этом же дивертикуле.

Уже на ранних этапах внутриутробного развития жёлчные пути проходимы, но впоследствии пролиферирующий эпителий закрывает их просвет.

Со временем происходит повторное открытие просвета, которое начинается одновременно в разных участках плотного зачатка жёлчного пузыря и постепенно распространяется на все жёлчные пути. К 5-й неделе образование пузырного, общего жёлчного и печёночных протоков завершается, и к 3-му месяцу внутриутробного периода печень плода начинает секретировать жёлчь.

Большинство врождённых аномалий могут быть связаны с нарушением исходного отпочкования от первичной передней кишки или с нарушением повторного открытия просвета плотного жёлчного пузыря и жёлчного дивертикула.

Эти врождённые аномалии обычно не имеют клинического значения. Иногда аномалии жёлчных путей вызывают застой жёлчи, воспаление и образование жёлчных камней. Это имеет значение для рентгенологов и хирургов, оперирующих на жёлчных путях или выполняющих трансплантацию печени.

Аномалии жёлчных путей и печени могут сочетаться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поликистозом почек. Развитие аномалий жёлчных путей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой.

Отсутствие жёлчного пузыря

Различают два типа этой редкой врождённой аномалии.

Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения жёлчного пузыря и пузырного протока из печёночного дивертикула передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями жёлчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке жёлчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезией внепеченочных жёлчных протоков. Жёлчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врождённой атрезии жёлчных путей.

В большинстве случаев у таких детей имеются и другие серьёзные врождённые аномалии. Взрослые обычно не имеют других аномалий. В некоторых случаях возможны боли в правом верхнем квадранте живота или желтуха. Невозможность выявить жёлчный пузырь при УЗИ иногда расценивают как заболевание жёлчного пузыря и направляют больного на операцию.

Врачу следует помнить о возможности агенезии или эктопической локализации жёлчного пузыря. Важнейшее значение для установления диагноза имеет холангиография. Невыявление жёлчного пузыря во время операции не может служить доказательством его отсутствия.

Жёлчный пузырь может располагаться внутри печени, скрываться выраженными спайками, атрофироваться вследствие холецистита.

Следует провести интраоперационную холангиографию.

Двойной жёлчный пузырь

Двойной жёлчный пузырь встречается очень редко. При эмбриональном развитии в печёночном или общем жёлчном протоке часто образуются мелкие карманы.

Иногда они сохраняются и образуют второй жёлчный пузырь, имеющий собственный пузырный проток, который может проходить непосредственно через ткань печени.

Если карман образуется из пузырного протока, два жёлчных пузыря имеют общий У-образный пузырный проток.

Двойной жёлчный пузырь можно выявить с помощью различных методов визуализации. В дополнительном органе часто развиваются патологические процессы.

Двудольный жёлчный пузырь — чрезвычайно редкая врождённая аномалия. В эмбриональном периоде происходит удвоение зачатка жёлчного пузыря, но исходное соединение сохраняется и образуются два отдельных самостоятельных пузыря с общим пузырным протоком.

Аномалия не имеет клинического значения.

Дополнительные жёлчные протоки

Дополнительные жёлчные протоки встречаются редко. Дополнительный проток обычно относится к правым отделам печени и соединяется с общим печёночным протоком на отрезке между его началом и местом впадения пузырного протока. Однако он может соединяться с пузырным протоком, жёлчным пузырем или общим жёлчным протоком.

Пузырно-печёночные протоки образуются вследствие сохранения существующего у плода соединения жёлчного пузыря с паренхимой печени при нарушении реканализации просвета правого и левого печёночных протоков. Отток жёлчи обеспечивается пузырным протоком, впадающим непосредственно в сохранный печёночный или общий печёночный проток или в двенадцатиперстную кишку.

Наличие дополнительных протоков необходимо учитывать при операциях на жёлчных путях и трансплантации печени, поскольку при случайной их перевязке или пересечении могут развиться стриктуры или фистулы.

Левостороннее расположение жёлчного пузыря

При этой редко встречающейся аномалии жёлчный пузырь располагается под левой долей печени слева от серповидной связки.

Он образуется, когда в эмбриональном периоде зачаток от печёночного дивертикула мигрирует не вправо, а влево.

В то же время возможно независимое образование второго жёлчного пузыря из левого печёночного протока при нарушении развития или регрессировании нормально расположенного жёлчного пузыря.

При транспозиции внутренних органов сохраняется нормальное взаиморасположение жёлчного пузыря и печени, находящихся в левой половине живота.

Левостороннее расположение жёлчного пузыря не имеет клинического значения.

Синусы Рокитанского-Ашоффа

Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют собой грыжеподобные выпячивания слизистой оболочки жёлчного пузыря через мышечный слой (интрамуральный дивертикулёз), которые бывают особенно выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается. При пероральной холецистографии синусы Роки-танского-Ашоффа напоминают венец вокруг жёлчного пузыря.

Складчатый жёлчный пузырь

Жёлчный пузырь в результате резкого перегиба в области дна деформируется таким образом, что напоминает так называемый фригийский колпак.

Выделяют две разновидности аномалии:

  • Изгиб между телом и дном — ретросерозный «фригийский колпак». Его причиной является образование аномальной складки жёлчного пузыря внутри эмбриональной ямки.
  • Изгиб между телом и воронкой — серозный «фригийский колпак». Его причина — аномальной изгиб самой ямки на ранних этапах развития. Изгиб жёлчного пузыря фиксируется фетальными связками или остаточными септами, образующимися вследствие задержки формирования просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря.

Опорожнение складчатого жёлчного пузыря не нарушено, поэтому аномалия не имеет клинического значения. О ней следует знать, чтобы правильно интерпретировать данные холецистографии.

Жёлчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригийского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.

Дивертикулы жёлчного пузыря и протоков

Дивертикулы тела и шейки могут исходить из сохраняющихся пузырно-печёночных протоков, которые в норме в эмбриональном периоде соединяют жёлчный пузырь с печенью.

Дивертикулы дна образуются при неполном повторном формировании просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря. При перетягивании неполной перегородкой области дна жёлчного пузыря образуется небольшая полость.

Эти дивертикулы встречаются редко и не имеют клинического значения. Врождённые дивертикулы следует отличать от псевдодивертикулов, развивающихся при заболеваниях жёлчного пузыря в результате его частичной перфорации. Псевдодивертикул в таком случае обычно содержит крупный жёлчный камень.

Внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря

Жёлчный пузырь в норме окружён тканью печени до 2-го месяца внутриутробного развития; в дальнейшем он занимает положение вне печени. В некоторых случаях внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря может сохраняться.

Жёлчный пузырь располагается выше, чем в норме, и в большей или меньшей степени окружён тканью печени, но не полностью.

В нем часто развиваются патологические процессы, поскольку его сокращения затруднены, что способствует инфицированию и последующему образованию жёлчных камней.

Врождённые спайки жёлчного пузыря

Врождённые спайки жёлчного пузыря встречаются очень часто. Они представляют собой листки брюшины, которые формируются во время эмбрионального развития при растяжении передних отделов брыжейки, образующих малый сальник.

Спайки могут проходить от общего жёлчного протока в латеральном направлении поверх желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке, к печёночному изгибу толстой кишки и даже к правой доле печени, вероятно, закрывая сальниковое отверстие (винслово отверстие).

При менее выраженных изменениях спайки распространяются от малого сальника через пузырный проток и спереди к жёлчному пузырю или образуют брыжейку жёлчного пузыря («блуждающий» жёлчный пузырь).

Эти спайки не имеют клинического значения. При оперативных вмешательствах их не следует принимать за воспалительные спайки.

Блуждающий жёлчный пузырь и перекрут жёлчного пузыря

В 4-5% случаев у жёлчного пузыря имеется поддерживающая его мембрана. Брюшина охватывает жёлчный пузырь и сходится в виде двух листков, образуя складку или брыжейку, фиксирующую жёлчный пузырь к нижней поверхности печени. Эта складка может позволять жёлчному пузырю «висеть» на 2-3 см ниже поверхности печени.

Подвижный жёлчный пузырь может поворачиваться, что приводит к его перекруту. При этом кровоснабжение пузыря нарушается, вследствие может развиться инфаркт.

Перекрут жёлчного пузыря обычно происходит у худых пожилых женщин. По мере старения жировой слой сальника уменьшается, а снижение тонуса мышц брюшной полости и таза приводит к значительному смещению органов брюшной полости в каудальном направлении. Жёлчный пузырь, имеющий брыжейку, может перекручиваться. Это осложнение может развиться в любом, в том числе и в детском, возрасте.

Перекрут проявляется внезапными сильными болями постоянного характера в эпигастральной области и правом подреберье, иррадиирующими в спину и сопровождающимися рвотой и коллапсом. Пальпируется опухолевидное образование, напоминающее увеличенный жёлчный пузырь, которое может исчезнуть в течение нескольких часов. Показана холецистэктомия.

Рецидивы неполного перекрута сопровождаются острыми эпизодами описанных выше симптомов. При УЗИ или КТ жёлчный пузырь локализуется в нижней части живота и даже в полости таза, удерживаясь на длинном, изогнутом книзу пузырном протоке. Показана холецистэктомия на ранних сроках жизни.

Аномалии пузырного протока и пузырной артерии

В 20% случаев пузырный проток соединяется с общим печёночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительнотканном туннеле. Иногда он спирально обвивается вокруг общего печёночного протока.

Эта аномалия имеет очень большое значение для хирургов. Пока не будет тщательно отделён пузырный проток и выявлено место его соединения с общим печёночным протоком, сохраняется риск перевязки общего печёночного протока с катастрофическими последствиями.

Пузырная артерия может отходить не от правой печёночной артерии, как в норме, а от левой печёночной или даже от гастродуоденальной артерии. Дополнительные пузырные артерии обычно отходят от правой печёночной артерии. В этом случае хирург также должен быть внимателен, выделяя пузырную артерию.

Источник: http://liver.su/cysts-and-congenital-anomalies-cholic-ways/congenital-anomalies-cholic-ways/

Аномалии и пороки развития желчного пузыря — Beauty and Success — женский журнал

Большинство врождённых аномалий жёлчных путей могут быть связаны с нарушением исходного отпочкования от первичной передней кишки или с нарушением повторного открытия просвета плотного жёлчного пузыря и жёлчного дивертикула.

Печень и жёлчные пути образуются из почкообразного выроста вентральной стенки первичной передней кишки, расположенного краниальнее желточного мешка. Из двух плотных клеточных ростков образуются правая и левая доли печени, а из удлинённого дивертикула — печёночные и общий жёлчный протоки.

Жёлчный пузырь образуется из более мелкого клеточного скопления в этом же дивертикуле. Уже на ранних этапах внутриутробного развития жёлчные пути проходимы, но впоследствии пролиферирующий эпителий закрывает их просвет.

Со временем происходит повторное открытие просвета, которое начинается одновременно в разных участках плотного зачатка жёлчного пузыря и постепенно распространяется на все жёлчные пути.

К 5-й неделе образование пузырного, общего жёлчного и печёночных протоков завершается, и к 3-му месяцу внутриутробного периода печень плода начинает секретировать жёлчь.

Читайте также:  Основа рациона диетического питания при холецистите

Аномалии выроста первичной передней кишки

  • Отсутствие выроста
  • Отсутствие жёлчных протоков
  • Отсутствие жёлчного пузыря
  • Дополнительные выросты или расщепление выроста
  • Дополнительный жёлчный пузырь
  • Двудольный жёлчный пузырь
  • Дополнительные жёлчные протоки
  • Миграция выроста влево (в норме вправо)
  • Левостороннее расположение жёлчного пузыря

Аномалии формирования просвета из плотного жёлчного выроста

  • Нарушение формирования просвета жёлчных протоков
  • Врождённая облитерация жёлчных протоков
  • Врождённая облитерация пузырного протока
  • Киста холедоха
  • Нарушение формирования просвета жёлчного пузыря
  • Рудиментарный жёлчный пузырь
  • Дивертикул дна пузыря
  • Серозный тип «фригийского колпака»
  • Жёлчный пузырь в форме песочных часов

Сохранение пузырно-печёночного протока

  • Дивертикул тела или шейки жёлчного пузыря

Сохранение внутрипеченочно расположенного жёлчного пузыря

Аномалии закладки зачатка жёлчного пузыря

  • Ретросерозный тип «фригийского колпака»

Дополнительные складки брюшины

  • Врождённые спайки
  • Блуждающий жёлчный пузырь

Аномалии печёночной и пузырной артерий

  • Дополнительные артерии
  • Аномальное расположение печёночной артерии относительно пузырного протока

Эти врождённые аномалии обычно не имеют клинического значения. Иногда аномалии жёлчных путей вызывают застой жёлчи, воспаление и образование жёлчных камней. Это имеет значение для рентгенологов и хирургов, оперирующих на жёлчных путях или выполняющих трансплантацию печени.

Аномалии жёлчных путей и печени могут сочетаться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поликистозом почек. Развитие аномалий жёлчных путей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой.

Различают два типа этой редкой врождённой аномалии.

Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения жёлчного пузыря и пузырного протока из печёночного дивертикула передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями жёлчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке жёлчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезией внепеченочных жёлчных протоков. Жёлчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врождённой атрезии жёлчных путей.

В большинстве случаев у таких детей имеются и другие серьёзные врождённые аномалии. Взрослые обычно не имеют других аномалий. В некоторых случаях возможны боли в правом верхнем квадранте живота или желтуха. Невозможность выявить жёлчный пузырь при УЗИ иногда расценивают как заболевание жёлчного пузыря и направляют больного на операцию.

Врачу следует помнить о возможности агенезии или эктопической локализации жёлчного пузыря. Важнейшее значение для установления диагноза имеет холангиография. Невыявление жёлчного пузыря во время операции не может служить доказательством его отсутствия.

Жёлчный пузырь может располагаться внутри печени, скрываться выраженными спайками, атрофироваться вследствие холецистита.

Следует провести интраоперационную холангиографию.

Двойной жёлчный пузырь встречается очень редко. При эмбриональном развитии в печёночном или общем жёлчном протоке часто образуются мелкие карманы.

Иногда они сохраняются и образуют второй жёлчный пузырь, имеющий собственный пузырный проток, который может проходить непосредственно через ткань печени.

Если карман образуется из пузырного протока, два жёлчных пузыря имеют общий У-образный пузырный проток.

Двойной жёлчный пузырь можно выявить с помощью различных методов визуализации. В дополнительном органе часто развиваются патологические процессы.

Двудольный жёлчный пузырь — чрезвычайно редкая врождённая аномалия. В эмбриональном периоде происходит удвоение зачатка жёлчного пузыря, но исходное соединение сохраняется и образуются два отдельных самостоятельных пузыря с общим пузырным протоком.

Аномалия не имеет клинического значения.

Дополнительные жёлчные протоки встречаются редко. Дополнительный проток обычно относится к правым отделам печени и соединяется с общим печёночным протоком на отрезке между его началом и местом впадения пузырного протока. Однако он может соединяться с пузырным протоком, жёлчным пузырем или общим жёлчным протоком.

Пузырно-печёночные протоки образуются вследствие сохранения существующего у плода соединения жёлчного пузыря с паренхимой печени при нарушении реканализации просвета правого и левого печёночных протоков. Отток жёлчи обеспечивается пузырным протоком, впадающим непосредственно в сохранный печёночный или общий печёночный проток или в двенадцатиперстную кишку.

Наличие дополнительных протоков необходимо учитывать при операциях на жёлчных путях и трансплантации печени, поскольку при случайной их перевязке или пересечении могут развиться стриктуры или фистулы.

При этой редко встречающейся аномалии жёлчный пузырь располагается под левой долей печени слева от серповидной связки.

Он образуется, когда в эмбриональном периоде зачаток от печёночного дивертикула мигрирует не вправо, а влево.

В то же время возможно независимое образование второго жёлчного пузыря из левого печёночного протока при нарушении развития или регрессировании нормально расположенного жёлчного пузыря.

При транспозиции внутренних органов сохраняется нормальное взаиморасположение жёлчного пузыря и печени, находящихся в левой половине живота.

Левостороннее расположение жёлчного пузыря не имеет клинического значения.

Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют собой грыжеподобные выпячивания слизистой оболочки жёлчного пузыря через мышечный слой (интрамуральный дивертикулёз), которые бывают особенно выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается. При пероральной холецистографии синусы Рокитанского-Ашоффа напоминают венец вокруг жёлчного пузыря.

Жёлчный пузырь в результате резкого перегиба в области дна деформируется таким образом, что напоминает так называемый фригийский колпак.

Фригийский колпак — это коническая шапочка или колпак с изогнутой или наклоненной кпереди верхушкой, которую носили древние фригийцы; его называют «колпаком свободы» (Оксфордский толковый словарь английского языка). Выделяют две разновидности аномалии.

  1. Изгиб между телом и дном — ретросерозный «фригийский колпак». Его причиной является образование аномальной складки жёлчного пузыря внутри эмбриональной ямки.
  2. Изгиб между телом и воронкой — серозный «фригийский колпак».

    Его причина — аномальной изгиб самой ямки на ранних этапах развития. Изгиб жёлчного пузыря фиксируется фетальными связками или остаточными септами, образующимися вследствие задержки формирования просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря.

Опорожнение складчатого жёлчного пузыря не нарушено, поэтому аномалия не имеет клинического значения. О ней следует знать, чтобы правильно интерпретировать данные холецистографии.

Жёлчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригийского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.

Дивертикулы тела и шейки могут исходить из сохраняющихся пузырно-печёночных протоков, которые в норме в эмбриональном периоде соединяют жёлчный пузырь с печенью.

Дивертикулы дна образуются при неполном повторном формировании просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря. При перетягивании неполной перегородкой области дна жёлчного пузыря образуется небольшая полость.

Эти дивертикулы встречаются редко и не имеют клинического значения. Врождённые дивертикулы следует отличать от псевдодивертикулов, развивающихся при заболеваниях жёлчного пузыря в результате его частичной перфорации. Псевдодивертикул в таком случае обычно содержит крупный жёлчный камень.

Жёлчный пузырь в норме окружён тканью печени до 2-го месяца внутриутробного развития; в дальнейшем он занимает положение вне печени. В некоторых случаях внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря может сохраняться.

Жёлчный пузырь располагается выше, чем в норме, и в большей или меньшей степени окружён тканью печени, но не полностью.

В нем часто развиваются патологические процессы, поскольку его сокращения затруднены, что способствует инфицированию и последующему образованию жёлчных камней.

Врождённые спайки жёлчного пузыря встречаются очень часто. Они представляют собой листки брюшины, которые формируются во время эмбрионального развития при растяжении передних отделов брыжейки, образующих малый сальник.

Спайки могут проходить от общего жёлчного протока в латеральном направлении поверх желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке, к печёночному изгибу толстой кишки и даже к правой доле печени, вероятно, закрывая сальниковое отверстие (винслово отверстие).

При менее выраженных изменениях спайки распространяются от малого сальника через пузырный проток и спереди к жёлчному пузырю или образуют брыжейку жёлчного пузыря («блуждающий» жёлчный пузырь).

Эти спайки не имеют клинического значения. При оперативных вмешательствах их не следует принимать за воспалительные спайки.

В 4-5% случаев у жёлчного пузыря имеется поддерживающая его мембрана. Брюшина охватывает жёлчный пузырь и сходится в виде двух листков, образуя складку или брыжейку, фиксирующую жёлчный пузырь к нижней поверхности печени. Эта складка может позволять жёлчному пузырю «висеть» на 2-3 см ниже поверхности печени.

Подвижный жёлчный пузырь может поворачиваться, что приводит к его перекруту. При этом кровоснабжение пузыря нарушается, вследствие может развиться инфаркт.

Перекрут жёлчного пузыря обычно происходит у худых пожилых женщин. По мере старения жировой слой сальника уменьшается, а снижение тонуса мышц брюшной полости и таза приводит к значительному смещению органов брюшной полости в каудальном направлении. Жёлчный пузырь, имеющий брыжейку, может перекручиваться. Это осложнение может развиться в любом, в том числе и в детском, возрасте.

Перекрут проявляется внезапными сильными болями постоянного характера в эпигастральной области и правом подреберье, иррадиирующими в спину и сопровождающимися рвотой и коллапсом. Пальпируется опухолевидное образование, напоминающее увеличенный жёлчный пузырь, которое может исчезнуть в течение нескольких часов. Показана холецистэктомия.

Рецидивы неполного перекрута сопровождаются острыми эпизодами описанных выше симптомов. При УЗИ или КТ жёлчный пузырь локализуется в нижней части живота и даже в полости таза, удерживаясь на длинном, изогнутом книзу пузырном протоке. Показана холецистэктомия на ранних сроках жизни.

В 20% случаев пузырный проток соединяется с общим печёночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительнотканном туннеле. Иногда он спирально обвивается вокруг общего печёночного протока.

Эта аномалия имеет очень большое значение для хирургов. Пока не будет тщательно отделён пузырный проток и выявлено место его соединения с общим печёночным протоком, сохраняется риск перевязки общего печёночного протока с катастрофическими последствиями.

Пузырная артерия может отходить не от правой печёночной артерии, как в норме, а от левой печёночной или даже от гастродуоденальной артерии. Дополнительные пузырные артерии обычно отходят от правой печёночной артерии. В этом случае хирург также должен быть внимателен, выделяя пузырную артерию.

Доброкачественные стриктуры жёлчных протоков встречаются редко, обычно после оперативных вмешательств, особенно после лапароскопической или «открытой» холецистэктомии. Кроме того, они могут развиваться после трансплантации печени, при первичном склерозирующем холангите, хроническом панкреатите и травмах живота.

Клиническими признаками стриктур жёлчных протоков являются холестаз, который может сопровождается сепсисом, и боли. Диагноз устанавливают с помощью холангиографии. В большинстве случаев причину заболевания удаётся установить на основании клинической картины.

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления.

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Источник: http://life4well.ru/pechen/pechen-i-podzheludochnaya/88720-anomalii-i-poroki-razvitiya-zhelchnogo-puzyrya-beauty-and-success-zhenskij-zhurnal

Ссылка на основную публикацию