Чем грозит ребенку врожденная атрезия желчевыводящих путей

Врожденная атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков.

Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом.

Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения.

Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит.

Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков.

В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде.

При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов.

С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями.

На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок.

Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность.

Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке.

У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены.

Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток.

Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки.

Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Атрезия желчных ходов — лечение в Москве

Cправочник болезней

Детские болезни

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://medprevention.ru/pishchevarenie/zheludochno-kishechnyj-trakt/4604-vrozhdennaya-atreziya-zhelchevyvodyashchikh-putej

Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей: билиарная и тотальная, лечение

Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей: билиарная и тотальная, лечение

Это заболевание относят к врожденным патологиям. Атрезия встречается довольно редко и характеризуется отсутствием или непроходимостью желчевыводящих протоков. При этом нарушается естественный процесс выработки и оттока желчи, развивается желтуха и нарушается процесс пищеварения. Что способствует возникновению аномалии, а также как лечится это заболевание, расскажет наша информация.

Атрезия желчевыводящих путей

Проявляется эта патология в первые недели после рождения и без должного и своевременного лечения приводит к развитию билиарного цирроза печения и летальному исходу.

Существует два варианта развития атрезии:

  1. Пороки внутриутробного развития, при которых желчевыводящие потоки не сформированы должным образом, сильно сужен или полностью отсутствует наружный просвет.
  2. Инфицирование ребенка во внутриутробном периоде. Воспалительный процесс приводит к частичному или полному сужению протоков.

Обычно при атрезии наблюдаются и другие патологии развития: деформация позвоночника и черепной коробки, патологические процессы сердечно-сосудистой и выделительной системы.

Читайте также:  Излечимы ли доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы

Негативные факторы, вызывающие подобные пороки развития доподлинно не изучены. Известно, что у большинства таких пациентов есть сформированные протоки для отвода желчи, но они не функционируют вследствие сужения просвета, либо прогрессирующего разрушения изнутри.

Среди причин внутриутробного инфицирования выделяют:

  • Неонатальный гепатит.
  • Заражение матери вирусом герпеса.
  • Заболевания краснухой в период беременности.
  • Инфицирование цитомегалиям.

Примерно в 20% случаев атрезия проявляется при врожденных патологиях развития других органов и систем. Это порок сердца, физиологические аномалии кишечника, отсутствие или наличие более одного органа селезенки.

Полное отсутствие желчевыводящих каналов связано с неправильной закладкой желчевыводящей системы в первом триместре беременности.

Классификация

При разработке успешной тактике лечения анализируются несколько параметров. В дальнейшем они будут влиять не только на тип выбранного хирургического вмешательства, но и на прогноз выживаемости в целом.

По месту локализации атрезия бывает:

  • Во внутрипеченочных структурах.
  • Вне печеночных канальцев.
  • Смешанного типа.

Патология может распространяться сегментарно, либо охватывать всю полость органа.

Кроме того, выделяют корригируемую патологию, при которой наблюдается нарушение проходимости центрального желчного или печеночного канала. Некорригированная аномалия характеризуется замещением всех протоков волокнистой тканью.

Появление желтушности у ребенка после рождения обычно относят к нормальному физиологическому явлению. Пожелтение кожи и глазных склер может продолжаться несколько недель, причем в это время маму с малышом могут выписать домой с диагнозом «затяжная желтуха новорожденных».

В первый месяц малыш может активно набирать вес и при отсутствии других пороков развития ничем не отличаться от сверстников. Впоследствии самочувствие ребенка ухудшается, появляются другие симптомы (обычно со второго месяца жизни).

Как проявляется патология:

  • Ухудшается аппетит, происходит недостаточный добор веса.
  • Кал обесцвечивается, а моча приобретает цвет темного пива.
  • Ребенок постоянно капризничает из-за кожного зуда (последствия желтухи).
  • Замедляется физическое развитие.
  • Появляется сонливость, снижается мышечный тонус.
  • На коже появляются липидные отложения в виде небольших бугорков желтого цвета.

Процесс характеризуется развитием рахита вследствие неусвояемости витаминов и питательных веществ.

Обычно к пятому-шестому месяцу жизни у ребенка развивается билиарный цирроз печени, нарушается подача нервных импульсов от головного мозга к внутренним органам. В брюшной полости скапливается лимфоидная жидкость (асцит), появляются очаги кровоизлияния на коже, увеличивается давление в портальной вене.

Диагностика

Наряду с регулярными осмотрами у педиатра в первый год жизни, требуется дополнительное обследование, подтверждающее это заболевание.

Как устанавливается окончательный диагноз:

  • Рассматриваются симптомы, наиболее характерным из которых является непрекращающаяся желтуха.
  • Проводится ультразвуковое обследование органов брюшной полости, исключаются другие патологии.
  • Лабораторные анализы крови, мочи и кала показывают высокое содержание билирубина и отсутствие стеркобилина. В крови определяется гипопротеинемия (аномально низкий уровень белка) и гипоальбуминемия (снижение показателя альбумина).
  • КТ брюшной полости проводится с целью выявления размеров органов, структуру паренхимы, воротной вены, желчных протоков и пузыря.
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография определяет тип атрезии и состояние внутрипеченочных и внепеченочных протоков.
  • Биопсия ткани печени дает оценку изменений, произошедших в органе.

Обязательной является предварительная консультация детского инфекциониста для исключения инфицирования вирусным гепатитом (имеет схожую симптоматику), а также хирурга для дальнейшего обследования перед операцией.

Лечение

Единственным возможным методом лечения такого заболевания является оперативное вмешательство. Его необходимо провести до достижения ребенком трехмесячного возраста, иначе велик риск развития необратимых процессов в организме и пороков внутренних органов, несовместимых с жизнью.

В зависимости от типа атрезии и ее локализации выбирается разный тип операции:

  1. У-образная портоэнтеростомия (гепатикоеюностомия) по Касаи.
  2. Наложение холедохоэнтероанастомоза с выключением приводящей петли и межкишечным соустьем.
  3. Формирование обходного печеночно-кишечного соустья.
  4. Трансплантация печени.

В период до и после операции используется медикаментозная терапия для поддержания нормальной функции внутренних органов, снятия воспалительного процесса и лечения анемии. Также прописываются муколитические и неврологические препараты при сопутствующих патологиях.

Ребенку показано грудное вскармливание при строгой диете мамы, а также перевод на гипоаллергенные смеси (искусственное питание).

Прогноз

Даже при своевременно проведенной операции риск осложнений и летального исхода довольно велик.

Максимальные шансы на выживаемость дает операция, проведенная на первых двух месяцев жизни. В этом случае в последующие 10 лет выживает более 70% пациентов. оперативное вмешательство после трех месяцев снижает шансы до 27%, в дальнейшем они составляют не более 11%.

Атрезия желчевыводящих путей — опасная врожденная патология, симптоматика которой развивается сразу после рождения ребенка. Своевременное обследование и проведение операции помогает излечить пациента, а больше шансов у тех малышей, которым операция была проведена до достижения трехмесячного возраста.

Медикаментозная терапия не способна исправить патологию и используется по существующим показаниям для устранения осложнений и поддержки внутренних органов и ЦНС.

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/zhelchnyj-puzyr-i-zhelchevyvodyashhie-puti/atreziya-u-novorozhdennyh.html

Атрезия желчевыводящих путей: диагностика и лечение патологии

Атрезия желчевыводящих путей: диагностика и лечение патологии

Атрезия желчевыводящих путей – сложное патологическое состояние, характеризующееся частичным или полным заращением желчных ходов. Это довольно редкий врожденный порок развития. Билиарная атрезия у детей составляет 8% от всех возникающих патологий органов.

Что такое атрезия

Это состояние, встречающееся у новорожденных: один случай на 30 тыс. родов, причем у девочек недуг появляется несколько чаще, нежели у мальчиков. Единственная действенная помощь таким детям – хирургическое вмешательство. Процедура предполагает создание искусственного протока или полную пересадку печени. Все же после операции риск смертельного исхода составляет более 50%.

Болезнь очень опасна, поэтому важно выявить патологию как можно раньше и оказать ребенку помощь своевременно, в противном случае дети погибают в первые месяцы жизни. Развивается печеночная недостаточность, интоксикация на фоне инфицирования.

В период внутриутробного развития у плода прогрессирует воспаление, процесс имеет длительное вялотекущее течение. В результате возникает атрезия желчных путей, проток частично сужается или зарастает полностью. Нарушается функция каналов, воспалению подвергаются внутренние и наружные желчные и печеночные протоки.

Заболевание редко протекает как самостоятельное, сопутствующие патологии: деформация костей черепа и позвоночника, патологии органов выделительной системы, а также сосудистой и сердечной.

Причины патологии

Факторы развития патологии полностью не изучены. Большая часть заболевших младенцев имеет полностью сформировавшиеся протоки. Но патологически разрастающаяся соединительная ткань нарушает их проходимость вплоть до полного зарастания жёлчных путей. Желчь не выводится из-за сужения просвета, или прогрессирующий инфекционный процесс разрушает стенки сосудов изнутри.

Деструкция происходит по причине заражения плода от беременной такими инфекциями, как краснуха, герпес, цитомегаловирусная инфекция, ОРВИ или внутриутробный гепатит. Процесс приводит к повреждению гепатоцитов и эндотелия желчных протоков. Впоследствии возникает застой желчи и фиброз протоков.

Развитие основных органов и систем плода при беременности происходит в первые два месяца. Возникает атрезия на стадии эмбриогенеза. Так называемая истинная атрезия желчевыводящих путей появляется вследствие нарушения внутриутробной закладки органов и характеризуется полным отсутствием всех протоков, а иногда и самого желчного пузыря.

Влияние медикаментов или прививок беременной на развитие атрезии у плода не подтверждено. Аномалии у ребенка могут возникнуть перед самыми родами из-за внутриутробного воспалительного процесса.

Пятая часть всех случаев осложняется наличием других патологий: пороки сердца, нарушения иммунных механизмов, врожденные дефекты органов ЖКТ, возможно отсутствие селезенки или наличие более чем одного органа.

Проявления заболевания

Непроходимость протоков дает о себе знать появлением желтухи сразу после рождения ребенка. Если у малыша нет других отклонений, а все показатели в норме, ошибочно желтуху диагностируют как физиологическую, упуская время для лечения. При атрезии этот признак прогрессирует, нарастает, возникает печеночная недостаточность.

Моча у новорожденного приобретает цвет пива, а стул становится почти белым. Если на протяжении 10 дней цвет кала не изменяется, это говорит о непроходимости желчных протоков. Симптомы могут нарастать на протяжении 1,5 месяцев. Со временем желтушность появляется на глазных яблоках, заметно увеличивается и уплотняется печень и селезенка.

Возникают другие признаки:

  • исчезает аппетит;
  • ребенок теряет в весе;
  • отстает физическое развитие младенца;
  • малыш становится вялым, слабым;
  • уменьшается двигательная активность.

Желтуха кожных покровов сопровождается сильным зудом, ребенок становится беспокойным. На теле появляются желтоватые прыщики – доброкачественные жировые отложения. К шести месяцам у ребенка может развиться цирроз тканей печени. От повышенного давления страдает вена, которая обеспечивает кровоток кишечника.

Читайте также:  Признаки аппендицита у ребенка

Из-за отмеченных нарушений в брюшине собирается жидкость. Появляются кровоизлияния не только на слизистой пищевода, но и на коже. Состояние усугубляется кровавой рвотой, признаками рахита, нервно-мышечными расстройствами. Если вовремя не приняты меры, продолжительность жизни таких деток исчисляется периодом от 10 до 18 месяцев.

Диагностика

В первые дни жизни младенца сложно отличить физиологическую желтуху новорожденных от патологии желчных протоков, поэтому лучший срок для постановки диагноза — после первой недели жизни и до полутора месяцев.

Атрезия желчных протоков имеет несколько форм:  это гипоплазия и атрезия, расстройство ветвления и слияния, перфорация, стеноз и кисты холедоха, желчных ходов. В зависимости от локализации патологии различают атрезию внепеченочных протоков, нарушения внутри печени и заболевание смешанного типа.

По месту сужения протоков (печеночного, желчного) различают корригируемую и некорригируемую непроходимость главных каналов. Если все протоки внутри покрыты волокнистой тканью, патология считается некорригируемой. Сложность непроходимости каналов, область атрезии, ее характеристики напрямую влияют на выбор техники проведения оперативного вмешательства.

При подозрении на атрезию и для постановки диагноза проводят биохимические анализы. Из инструментальных методов диагностики выполняют УЗИ печени, диагностическую лапароскопию, биопсию печени.

Лечение

Болезнь лечится только оперативным путем. Хирургическое вмешательство выполняют детям до двухмесячного возраста. Важно при малейшем подозрении на атрезию обратиться к доктору и пройти обследование.

Операция заключается в создании адекватного оттока для желчи. Чаще всего используется реконструктивная методика Касаи – по имени японского хирурга.

Выполняется наложение анастомоза, соединяющего ворота печени и тонкую кишку. Операция обеспечивает положительный эффект на длительный период.

Однако возможны послеоперационные осложнения в виде холангита или абсцесса печени из-за инфицирования тканей.

Если операция проведена своевременно, наблюдается положительная динамика, исход благоприятен у 30% детей. Когда от лечения нет эффекта, заращением охвачены внутрипеченочные протоки или невозможна реконструктивная операция, возникает необходимость полной пересадки печени.

Источник: http://prozhelch.ru/bolezni/atreziya-zhelchevyvodyashhix-putej.html

Атрезия желчевыводящих путей 16.04.2016 09:41

Атрезия желчевыводящих путей 16.04.2016 09:41

Что такое атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков.

Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом.

Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения.

Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины (этиология) атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит.

Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков.

В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде.

При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов.

С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы (клиническая картина) атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями.

На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок.

Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность.

Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке.

У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютаминтрансферазы.

Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены.

Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки.

Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Читайте также:  Как распознать воспаление желчного пузыря

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Источник: http://novoston.com/news/atreziya-zhelchevyvodyashchih-putey-39921/

Холангиопатии у младенцев

Холангиопатии у младенцев

Причины холестаза у младенцев разнообразны.

Упрощённо их делят на внепеченочные, к которым относят такие заболевания, как кисты общего жёлчного протока или атрезия жёлчных путей, и внутрипеченочные, которые подразделяют на гепатит новорождённых и болезни жёлчных протоков, в том числе синдромную и несиндромную атрезию жёлчных путей. Возможно частичное совпадение проявлений идиопатического гепатита и несиндромной атрезии жёлчных путей.

Атрезия жёлчных путей

Атрезия жёлчных путей развивается во внутриутробном периоде.

Во многих классификациях её относят к врождённым порокам, хотя в большинстве случаев она является результатом воздействия факторов внешней среды, часто инфекции, в период нормального внутриутробного развития или вскоре после рождения.

В пользу инфекции как причинного фактора свидетельствует обнаружение при гистологическом исследовании признаков острого и хронического воспаления в ткани жёлчных протоков с их облитерацией.

В подтверждение этого указывается также на способность реовируса 3 вызывать паренхиматозное повреждение печени и некрозы жёлчных путей у мышей. Однако при исследовании с помощью ПЦР образцов ткани, полученных у младенцев с холестатическим поражением печени, вирус не обнаружен. К возможным инфекционным причинам атрезии также относят CMV и вирус краснухи.

Дефекты развития печёночной артерии могут быть причиной ишемического фиброза внепеченочных жёлчных путей.

Атрезия жёлчных путей редко имеет семейный характер.

С гепатитом новорождённых и атрезией могут сочетаться такие хромосомные аномалии, как трисомия 17-18 и синдром Дауна, однако это наблюдается редко.

Причиной атрезии является не нарушение образования жёлчных протоков, а их разрушение на определённом этапе эмбрионального развития.

Гистологические данные позволяют установить стадию, на которой они начинают разрушаться.

На ранней стадии развития протоковой пластинки выявляется атрофия или некроз клеток, выстилающих аномальные цилиндрические протоки; для более поздней стадии характерны уменьшение и инволюция нормальных протоков.

Степень разрушения жёлчных протоков может быть различной — от полного отсутствия, называемого атрезией, до выраженного уменьшения их числа. Прогноз зависит от распространённости процесса и его продолжительности после рождения. Дети с пол- ной атрезией обычно умирают в возрасте до 5 лет. Ребёнок с уменьшением количества жёлчных протоков может дожить до взрослого возраста.

Выделяют также синдромную форму снижения количества жёлчных протоков (синдром Алажиля). Диагностику облегчают характерные особенности лица, изменения скелета, сердечно-сосудистой системы и глаз.

Внепеченочная атрезия жёлчных путей

Возможны аномалии на любом участке жёлчных путей. У 25% больных обнаруживают пороки развития других органов. Иногда жёлчные протоки отсутствуют уже при рождении, в других случаях они имеются, однако в перинатальном периоде начинается процесс склерозирования, приводящий к разрушению жёлчных протоков. Существует также приобретённое прогрессирующее заболевание жёлчных путей.

Эмбриогенетические аспекты

Обнаруживают нарушение развития путей оттока жёлчи из зачатка примитивной передней кишки.

Жёлчный пузырь может отсутствовать или быть единственной составной частью,жёлчных путей, открываясь непосредственно в двенадцатиперстную кишку.

Более частым пороком является нарушение образования просвета в сплошном зачатке билиарной системы, которое обычно отмечается на отдельном участке и иногда — на всём протяжении жёлчных путей.

Морфологические изменения

Протоки отсутствуют или замещены фиброзными тяжами. Локализация и протяжённость участка атрезии различны. Во внепеченочных жёлчных путях и жёлчном пузыре жёлчь отсутствует.

Возможно изолированное вовлечение пузырного протока; при этом жёлчный пузырь представляет собой кисту со слизью; клинического значения это поражение не имеет. При вовлечении общего жёлчного или печёночного протока возникает характерный синдром атрезии жёлчных путей с тяжёлой холестатической желтухой.

При биопсии печени выявляют признаки холестаза с различным количеством гигантских клеток; отчетливо определяются пролиферирующие жёлчные протоки с фиброзированием по билиарному типу. Количество междольковых протоков уменьшено. Картина по существу является диагностической.

Клинические проявления

Внепеченочная атрезия жёлчных путей встречается у 1 из 10000 новорождённых любой расы, чаще у девочек, чем у мальчиков. По наследству не передаётся.

К концу 1-й недели жизни у ребёнка появляется желтуха, которая сохраняется в дальнейшем. Возникает сильный и нарастающий кожный зуд. Отмечается потемнение мочи, кал светлый, хотя небольшое количество пигмента попадает в кишечник, возможно, благодаря кишечной секреции.

Активность сывороточных трансаминаз редко превышает 300 МЕ/дл. В первые 2 мес пища усваивается хорошо, затем питание нарушается. Дети обычно умирают в возрасте до 3 лет. Уровень холестерина в сыворотке может быть очень высоким, появляются кожные ксантомы.

Длительная стеаторея может вызывать остеомаляцию (жёлчный рахит).

Причинами смерти являются интеркуррентная инфекция, печёночно-клеточная недостаточность и кровотечение вследствие недостаточности витамина К или варикозного расширения вен пищевода. Асцит появляется поздно, в терминальной стадии заболевания.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, за исключением больных с изолированным поражением пузырного протока или гипоплазией и неполной облитерацией жёлчных протоков. Радикальное хирургическое лечение возможно лишь у небольшого числа больных.

Хирургическое лечение

У больных с проходимыми проксимальными отделами жёлчных протоков и слепо заканчивающимися дистальными отделами возможна коррекция порока развития путём создания Y-образного анастомоза общего жёлчного протока с выключенной по Ру петлёй тощей кишки. Такой вариант атрезии встречается чрезвычайно редко (< 5%).

У большинства новорождённых обнаруживают некорригируемую атрезию из-за непроходимости внепеченочных жёлчных протоков, при которой можно выполнить операцию Касаи (печёночная портоэнтеростомия).

Резецируют систему протоков на уровне ворот печени, после пересечения проксимального отдела общего печёночного протока его анастомозируют с кишкой.

Основой для создания жёлчного дренажа служит наличие в рубцово-изменённых, «непроходимых» внепеченочных жёлчных путях мелких протоков, которые сообщаются с внутрипеченочными жёлчными путями и после хирургического пересечения могут стать путём оттока жёлчи от печени в подведённую кишку.

С большой вероятностью жёлчную атрезию можно предположить у новорождённого с постоянной желтухой в течение 6 нед, обесцвеченным калом и тёмной мочой.

Необходимо тщательное обследование для исключения синдрома гипоплазии жёлчных путей, при котором прогноз относительно благоприятный и желтуха может уменьшиться без портоэнтеростомии. Операцию Касаи производят детям в возрасте 2 мес. После 5 мес она неэффективна в связи с исчезновением мелких протоков в области ворот печени.

При своевременном вмешательстве оттока жёлчи можно добиться у 86% больных. Успешное раннее выполнение операции Касаи обеспечивает развитие ребёнка, пока не возникнет необходимость в трансплантации печени. К осложнениям послеоперационного периода относят холангит, прогрессирующую портальную гипертензию и печёночную недостаточность.

Успех вмешательства определяется ранним возрастом, размерами резидуальных протоков, отсутствием восходящего холангита и быстротой прогрессирования заболевания печени и жёлчных протоков.

По данным наблюдения за 122 больными, через 10 лет после операции Касаи в живых осталась одна треть, однако только у 11 не отмечалось портальной гипертензии и биохимических изменений.

После выполнения 241 портоэнтеростомии из 71 больного в возрасте 10-23 лет только у 10 не было признаков заболевания печени.

У 80% выживших в итоге возникла необходимость в трансплантации печени, выполнению которой не препятствовала операция Касаи в анамнезе, если не использовались сложные методики выключения петли кишки и наложения энтеростом.

Трансплантация печени показана больным с уровнем билирубина в сыворотке более 10 мг% (170 мкмоль/л) или 5 мг% в сочетании с тяжёлым варикозным расширением вен пищевода. Показаниями также являются увеличение ПВ и эпизоды кровотечения.

Источник: http://liver.su/liver-at-children/cholangiopathies-at-babies/

Ссылка на основную публикацию